AMYOTROPHIE. iTo 



cossus alroiilii<iiies qui paraissent IVappi^' le muscle exclusivement, l'our ces myopalliies, 

 riiMi n'esl encore établi défmiliveuu'ut : Landouzy et De.ierine, avec Charcot, veulent 

 (pi'iiii s'en tienne ;i la déuominaliou de myoïmlfdes progressives primitives, et cela, en 

 raison de la localisation analomiiiue puienient musculaire, en raison de l'absence d'al- 

 térations centrales, en raison (h^ données physiolofiiques de réelle valeur : pas de 

 tremblement tibrillaire, pas d'abolition (tes réflexes, pas de contractures, pas de réaction 

 de dégénérescence; tous symptômes qu'on rencontrerait s'il s'af,MSsait d'iui processus 

 niyélo-névropallii(|ue. 



Or, à vrai dire, nos recbercbes anatomi(|ues sont encore si imparfaites; à mesure 

 que les faits s'accumulent, on constate tant de cas intermédiaires oîi se montrent 

 quelques-unes des modilications fonctionnelles précédentes; il y a si souvent symétrie 

 des lésions; l'influence liéréditaire paraît si prédominante, qu'en réalité l'bypotbèse de 

 la Irophoncvrosc cculralc de Eiui apparaît comme très acceptable pour rendre compte de 

 ces myo[)atbies. 



l/exposé éliologique qui suit va nous faire revenir sur ce sujet. 



B. Étiologie pathogénique. — C'est l'étude des causes qui, agissant sur le muscle 

 directcnnMit ou sur le système nerveux ipii le régit, y déterminent l'incitation morbide, 

 laijuelb' fait le désordre spécial, r((?H(/o/ro/)/t/e. 



1" Le muscle. — La physiologie pathologique du muscle ne peut par elle-même nous 

 fournir l'explication pathogénique des amyotrophies. 



Cet organe, très délicat, reste intact, à la température normale, à condition de pos- 

 séder une circulation normale permettant des échanges interstitiels normaux, assurant 

 une oxydation suffisante et une e'Iimination convenable de l'acide carbonique. Aussi 

 une température au-dessus de la normale (38") trouble-t-elle la fonction musculaire et 

 l'on sait (ju'à 43" la myosine se coagule, faisant la mort du muscle; de plus, l'inanition, 

 ainsi que les troubles circulatoires artériels déterminent l'anoxémie; la stase veineuse 

 asphyxie le muscle par surcharge en acide carbonique, etc. 



Tous ces désordres entraînent la débilitation ou la mort du muscle, comme on le 

 voit dans les états dyscrasiques ou cachectiques; d'autre part la myosite peut détruire 

 les II brilles in situ; mais dans aucun de ces cas il n'existe Vamyotrophic, avec la lenteur 

 dans l'évolution et la continuité progressive qui font ses caractères. 



2" Le système nerveux. — C'est une loi de physiologie générale dans la pathologie 

 nerveuse que toute lésion systématique ait pour conséquence un désordre ou un ensemble 

 de troubles fonctionnels (jui dépendent, non de la nature, mais de la localisation même 

 de la lésion. Dès lors, étant donné ce que nous avons dit précédemment de cet ensemble 

 physiologique, le système neuro-musculaire, qui, à l'état normal, possède un pouvoir 

 trophique ([ue nous avons défini, nous pouvons établir comme notion d'étioloyie générale 

 que tout ce gui peut altérer le système des cornes antérieures et les filets moteurs qui en 

 émanent est capa()le de faire l'amyotrophie. 



De ceci nous avons pour la plupart des cas la démonstration anatomique sous forme 

 de lésions caractéristiques; c'est à rechercher les difîérentes causes qui peuvent faire 

 les altérations anatomiques que doit s'appliquer notre étiologie. 



Nous avons vu qu'il y a des amyotrophies secondaires dans lesquelles la myélopatbie 

 qui l'ait le trouble trophique est mise en jeu, soit par propagation d'une lésion supé- 

 rieure (cérébrale), soit par contact d'une lésion voisine (cordons médullaires), soit enfin, 

 par retentissement d'une lésion distante (irritation périphérique ]iar voie réflexe); nous 

 savons enfin (ju'il y a des amyotrophies diiectes dues au traumatisme des nerfs moteurs. 



Là l'étiologie est précise : l'amyotrophie survient comme complication d'une alté- 

 ration nerveuse préexistante dont nous n'avons pas à rechercher la nature. Dans 

 d'autres cas, l'amyotrophie est dite prolopalhiqur, c'est-à-dire que l'atrophie muscu- 

 laire constitue longtemi)S par elle-même, uniquement, ou tout spécialement, un pro- 

 cessus morbide distinct. Pour ce groupe, nous possédons, d'une part, des renseigne- 

 ments anatomiques qui nous permettent d'établir des amyotrophies myélopathiques liées 

 à l'altération des cellules des cornes antérieures (paralysies spinales, atrophie muscu- 

 laire progressive du type Aran-Dlcui:.\.m: ; ; d'autre part, l'absence d'altérations myé- 

 lili(iues et névritiques pour certaines amyotrophies où tout se borne à des altérations 

 fibrillaires nous fait reconnaître un groupe d'amyotrophies myopatkiques. 



