060 - CYANOSE. 



Congfinitalile' d'une part, conditions qui realisentles acces d'autre part, voila les deux 

 lermes entre lesquels oscille la patkogenie de 1'alTection qui nous occupe; el la pkysio- 

 logie pathologique de la cyanose doit rechercker dans quelle mesure interviennent ces 

 deux ordres de causes. 



Cyanose congenitale. En quoi certains sujets sont-ils predisposes a la cyanose? 

 c'est ce que nous apprennent les fails tres nombreux d'anatomie pathologique qui tous 

 onl Irail a des lesions de nalure endocardilique fcetale portanl sur les cloisons du 

 coeur, el sur 1'origine des gros vaisseaux de la base du cceur. Nous nous bornons 

 ici a rappeler d'une fac,on sommaire en quoi consislenl ces lesions. 



La malformation type porte sur la cloison interauriculaire qui peut manquer 

 totalement; qui, plus souvent, presente une persistance anormale du trou de Botal, sous 

 forme d'orifice complet, de fente, ou de valvule perfor6e. 



La cloison interventriculaire est moins communement atteinte, mais elle peut e"gale- 

 ment se monlrer perforee ou rudirnentaire. 



L'orifice tricuspidien peut utre le siege d'un retrecissement de degre variable. 



Les vaisseaux de labase du cceur, avons-nous dit, sont Ires souvenl interesses. D'abord, 

 on voil frequemment persisler le canal artiriel; il arrive encore parfois que 1'aorte 

 naisse avec 1'aorte pulmonaire du ventricule droit; mais le vaisseau le plus modifle dans 

 son calibre, c'est 1'artere pulmonaire, 'qui peut presenter tous lesdegresde retre'cissement 

 au niveau de son orifice venlriculaire, au niveau de sa portion infundibulaire, ou sur 

 tout son trajet. On 1'a meme vue faire defaut. 



Acces de cyanose. Ges diverses malformations envisagees au seul point de vue 

 rnecanique, en permellanl dans 1'organe central de la circulation le melange des deux 

 sangs, seinblent donnerune explication tres simple et rationuelle de la cyanose : chez 

 les sujets ainsi malformes, la reunion des oreilletles, celle des ventricules, celle des 

 arteres aortes, aboutissenl a une disposition du cceur en trois cavites, comme chez les rep- 

 tiles, mais de graves de'sordres ne sont pas ne'cessairement realises : bien des sujets ont 

 de telles malformations, et ont cependant une existence a peu pres normale, jusqu'au 

 jour oil apparait un premier acces de cyanose. Or cet acces, qui peut etre precoce, qui 

 peulse montrer des la naissance ou dans le cours de la premiere anne'e, peut fort bien 

 n'apparaitre qu'au bout de plusieurs annees. On a vu la cyanose tardive ne se 

 reveler qu'apres la quaranlaiue; qui plus esl,le symptome peripherique a pu ne jamais 

 exister, alors que 1'autopsie a revele quelqu'une des manifestations nellement conge- 

 nilales que nous avons signalees. El, enfin, on s'explique mal comment, alors que la 

 malformation est constante, la cyanose precede par poussi : es intermitlenles, par 

 fleet's. 



De tout cela, il resulle que, pour faire la cyanose, il faut bien un substratum analo- 

 mique sous forme de malformation cardiaque, mais qu'il fautaussi un element surajoule 

 qui parait etre 1'intermediaire commun a lous les cas observes, element dont GRANCIIER 

 a, le premier, reconnu toule la valeur, et eel element, c'est un trouble d'insuflisance fonc- 

 lionnelle du venlricule droit. 



Voici, eneffet, des lesions (perforations des cloisons du cceur, relrecissement del'arlere 

 pulmonaire, etc.) qui comme consequence majeure entrainenl en premier lieu la slase 

 veineuse. Pour hitter contre de tels obslacles, il faut un venlricule droil Ires puissant; 

 et, de fait, 1'hypertrophie du myocarde droit est la regie, representant le type de ce 

 qu'on appelait une hypertrophie providentielle. Cetle hypertropbie, en compensant les 

 phe"nomeTies de slase, pent s'opposer i la production do la cyanose pendant plm ou 

 moins longtemps : si, par contre, il y a exageralion de fonction (efforts, toux); s'il Hir- 

 vient quelque phenomenc patbologiijue (bronchile, congestion pulmonaire) si, d'aulre 

 part, ce muscle cardiaque s'altere, le ventricule est insuffisant a sa tache, et la cyanose 

 apparait. 



Ainsi se constitue la I'yannse, non pas exclusivemenl par le melange des deux sangs, 

 mais, en quelque sorte, jiar asystolie intermittente. 



- Esl-ce a dire que ces troubles cenlraux, de I'hcnialose dus au melange du sang vei- 

 neux au sang artenel soient sans influence sur 1'etat (de sanle des sujels? 11s ont, eux 



