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MÉDECINE. — De la mjopathie alrophique progressive {myopathie héréditaire 

 (lébiilantj dans l'enfance, par la face, sans altération du système neiveiix). 

 Note de MM. L. Laxdouzy et J. Dejerine (' ), présentée par M. Viil- 

 pian. 



« Il existe en clinique une forme rare d'atrophie musculaire progressive, 

 débutant dans l'enfance, queDuchenne (de Boulogne) a décrite sous le nom 

 d'atrophie musculaire progressive de l'enfance et dont la symptomatologie 

 est connue. Ij'affection débute dès les premières années par les muscles de 

 la face, et, après un temps plus ou moins long, se montre dans les muscles 

 des membres supérieurs, du tronc et des extrémités inférieures. 



» Ce mode de début par la face marque une distinction absolue entre 

 l'atrophie musculaire progressive de l'enfance et celle de l'adidte. Il y a 

 dans tout le reste de la symptomatologie une similitude telle, que, n'était 

 l'amyotrophie faciale, toute distinction clinique .serait impossible, d'autant 

 plus que, jusqu'à ce jour, en l'absence de toute autopsie d'atrophie mus- 

 culaire progressive de l'enfance, on était naturellement porté à considérer 

 cette affection comme dépendant de la lésion que l'on sait exister dans la 

 moelle (atrophie lente des cellules des cornes antérieures) dans le type 

 Aran-Duchenne. 



)) Dans la Note actuelle, nous nous proposons de démontrer que, malgré 

 l'extrême ressemblance de ces deux aflèctioiis, il s'agit, en réalité, de deux 

 maladies toutes différentes, puisque l'atrophie musculaire progressive de 

 l'enfance évolue sans aucune des altérations nerveuses que l'on a toujours 

 rencontrées dans l'alrophie de l'adulte, type Aran-Duchenne. 



» Le cas que nous rapportons ici concerne un jeune homme que nous 

 avons suivi pendant des années et dont l'observation clinique peut se résu- 

 mer ainsi. Début de l'atrophie par les muscles de la face à trois ans, d'où 

 faciès particulier, air niais et béat, lèvres saillantes, yeux grand ouverts. 

 A l'âge de dix-huit ans, cette atrophie gagne peu à peu les muscles des 

 membres supérieurs, puis tous les autres muscles du corps. Cette généra- 

 lisation du processus s'est faite pour ainsi dire sous nos yeux, car nous 

 avons observé ce malade pendant cinq années consécutives. L'atrophie 

 musculaire, qui était parvenue à un degré extrême, comme c'est la règle 



(') Travail du Laboratoire de M, Vulpian, ;i la Faculté de Médecine de Paris. 



