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 du reste, ne s'accompagnait ni de troubles paralytiques ni de troubles 

 sensitifs. 



» Dans noire observation, comme dans la plupart des faits d'atrophie 

 musculaire progressive de l'enfance, décrits par Duchenne, et comme dans 

 un cas rapporté par l'un de nous (*), l'origine héréditaire de l'alfection 

 était nettenient démontrée par l'existence chez le père d'une atrophie 

 musculaire progressive. Un frère et une sœur de notre malade sont atro- 

 phiques et, jusqu'à ce jour, leur atrophie musculaire reste limitée à la face, 

 par où elle a débuté. 



» Notre malade ayant succombé, à vingt-quatre ans, à la tuberculose 

 pulmonaire, l'autopsie nous révèle les particularités suivantes : atrophie 

 de tous les muscles du corps, à l'exception des muscles de la langue, du 

 pharynx, du larynx, de l'œil, du diaphragme, des intercostaux et des 

 sous-scapulaires. 



» Au microscope, on constate, dans les muscles malades, l'existence 

 d'une atrophie simple des faisceaux primitifs. Les nerfs intramusculaires 

 des muscles malades, aussi bien les nerfs des muscles de la face que ceux 

 des muscles des membres, sont absolument normaux. Les racines antérieures 

 les racines et le tronc du facial le sont également. Cet examen a été pra- 

 tiqué à l'état frais, après action de l'acide osmique et du picro-carmin. 

 La moelle épinière et le bulbe rachidien, examinés après durcissement, ne 

 présentent pas d'altérations. Les cellules motrices sont remarquablement 

 saines. 



» Voici donc un fait héréditaire d'atrophie musculaire progressive de 

 renfonce, dans lequel, le système nerveux central et périphérique étant in- 

 demne, le système musculaire est lésé primitivement. Jusqu'ici, il n'a pas été 

 publié d'autopsie d'atrophie musculaire progressive de l'enfance, et le cas que 

 nous rapportons (dont la relation détaillée fera l'objet d'un Mémoire spécial), 

 démontre, de la façon la plus positive, qu'à côté de l'atrophie musculaire 

 progressive de l'adulte (type Aran-Duchenne), qui relève d'une lésion spi- 

 nale, il existe une autre forme d'atrophie musculaire progressive, com- 

 mençant dès l'enfance par la face, sans lésion du système nerveux périphé- 

 rique ou central. 



» Conclusions. — i° Dans l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, 

 la moelle épinière et les nerfs périphériques sont indemnes : c'est une af- 

 fection du système musculaire. 



( ' ) Société de Biologie, 1 874- 



