Samuely, Die neueren Forschungen auf dem Gebiet der Eiweißchemie. 447 



wurden von Abderhalden und Schittenhelm 1 ) auch Leuzin und 

 Tyrosin und andere Aminosäuren gefunden. Von Neuberg und 

 Löwy 2 ) ist das Unvermögen des Zystinurikers, auch per os ein- 

 geführte Aminosäuren (Leuzin, Tyrosin) zu verbrennen, behauptet 

 worden. Von anderen (C. Aisberg, 0. Folin, Charles E. Simon) 3 ) 

 ist diese Erscheinung nicht bestätigt worden. Dieser Widerspruch 

 mag darauf beruhen, dass verschiedene Grade jener verminderten 

 Oxydationsfähigkeit der Zystinurie existieren. Wenn es sich nicht 

 erweist, dass diese Erkrankung auf eine in falsche Bahnen geleitete 

 Abspaltung von Zystin- und Anhnosäurcgruppen handelt - - durch 

 Fütterungsversuche mit Zystinpoptiden strebt Abderhalden jetzt 

 die Entscheidung hierüber an — , so bleibt nur die Vorstellung, 

 dass die Oxydation normal entstehender Produkte gehemmt ist. 

 Wir können danach sagen, dass unter normalen Verhältnissen freies 

 Zystin intermediär im Körper zirkuliert, oder, da seine Ausschei- 

 dung im Hunger andauert, von der lebenden Zelle an die Gewebe 

 abgegeben wird. 



Bei der Alkaptonurie findet sich im Harn die Homogentisin- 

 säure, die als ein Oxydationsprodukt 4 ) der aromatischen Amino- 

 säuren der Proteine, dem Tyrosin und Phenylalanin aufzufassen 

 ist. Wenn auch hier einmal der Einwand einer am falschen Ort 

 einsetzenden Oxydation entkräftet ist, bleibt nur der Schluss, die 

 Homogentisinsäure als ein normales intermediäres Stoffwechsel- 

 produkt anzusehen, für dessen Überführung in H 2 und C0 2 die 

 spezifische Fähigkeit verloren gegangen ist. 



Ganz spärlich sind unsere Kenntnisse so zahlreicher im Stoff- 

 wechsel auftretender, biologisch wichtiger Substanzen und ihrer gene- 

 tischen Beziehung zu den Nahrungsstoffen. Auch hier vermöchte die 

 Kenntnis einzelner Eiweißspaltprodukte . Aufklärung liefern. Einige 

 Beispiele hierfür liegen bereits vor. Nur durch die Konstitutions- 

 erklärung des Zystins und seine Überführung in vitro in Taurin 

 (Friedmann) war es möglich, auch die Genese des Taurins aus 

 dem im Protein zugeführten Zystin abzuleiten (V. Bergmann 5 ), 

 Wohlgemuth) 6 ). Das gleiche gilt für die im Hundeharn vor- 



1) E. Abderhalden und A. Schittenhelm. Ausscheidung von Tyrosin 

 und Leuzin in einem Fall von Zystinurie. Zeitschrift für physiologische Chemie. 

 45, 468. 1905. 



2) A. Löwy und C. Neuberg. Über Zystinurie I. 43, 338. 1905. 



3) Charles E. Simon. Über Fütterung von Monoaminosäuren bei Zystinurie. 

 Ibidem. 45, 356. 1905. 



4) Vgl. das Sammelreferat F. Samuely über Alkaptonurie. Centralbl f. d. 

 gesamte Phys. u. Path. des Stoffwechsels. 1906. 



5) v. Bergmann. Die Überführung von Zystin in Taurin im tierischen 

 Organismus. Beitr. z. ehem. Phys. u. Path. 4, 132. 1903. 



6) J. Wohlgemuth. Über die Herkunft der schwefelhaltigen Stoff wechsel- 

 produkte im tierischen Organismus. Zeitschr. f. phys. Chem. 40, 81. 1903. 



