208 G. MiLHAUD, J. BOURICHON 



Resultats 



Les resultats relatifs aux 5 cas d'osteopetrose, aux 2 cas d'osteopsathyrose et a 

 6 sujets normaux d'age comparable, sont rapportes dans le Tableau 1. Le Tableau 2 

 rapporte I'efTet de radministration d'un derive de la cortisone sur le metabolisme 

 du calcium dans un cas d'osteopetrose de I'adulte. La triamcinolone a ete donnee a 

 raison de 4 mg par jour pendant 18 jours. 



Discussion 



Osteopetrose — L'augmentation progressive de la densite de I'os, qui caracterise 

 cette affection, implique que les perturbations du metabolisme du calcium continuent 

 a se manifester a I'age adulte. II en resulte que les anomalies devraient etre plus 

 faciles a mettre en evidence lorsque la croissance est achevee. Considerons tout 

 d'abord les deux cas d'osteopetrose de I'adulte (observations N*^ 217 et 131): ils different 

 des sujets normaux d'age comparable par une hyperabsorption du calcium au cours 

 de la digestion et un bilan fortement positif. Les autres parametres sont soit normaux 

 ou diminues — comme le fonds commun calcique, I'anabolisme osseux et le cata- 

 bolisme osseux — soit normaux ou augmentes comme la calciurie; de ce fait, leurs 

 variations ne peuvent etre considerees comme caracteristiques de I'osteopetrose. 



Si Ton admet que l'augmentation de I'absorption du calcium est constante dans 

 I'osteopetrose, on pent se demander comment se comporte I'excretion de calcium 

 endogene par I'intestin. 



Chez le sujet normal, il existe une relation lineaire entre la quantite de calcium 

 endogene fecal, Vj , et la quantite de calcium absorbe, Va, qui est Vf = 0,232 Va + 42 

 (unites: mg/jour) pour une ingestion moyenne de calcium de 900 mg/jour (Milhaud 

 et al., 1961; Milhaud et Aubert, 1963). La Fig. 1 montre que cette relation est 

 fortement perturbee dans I'osteopetrose de I'adulte puisque les 2 cas se situent en- 

 dessous de la droite de regression du sujet normal. Ce comportement signifie I'existence 

 dans I'osteopetrose d'une diminution de I'excretion de calcium endogene, Vf, par 

 rapport a I'absorption au cours de la digestion, V^ . 



Chez I'adolescent normal, I'absorption du calcium au cours de la digestion est 

 elevee, ce qui a pour consequence de masquer I'hyperabsorption de I'osteopetrose 

 (obs. N" 59). Dans cette affection, le bilan est plus positif, le fonds commun calcique 

 diminue et I'intensite du metabolisme osseux nettement augmentee. 



Enfin, chez le jeune enfant (obs. N*^ 236 et 361), la quantite moyenne de calcium 

 absorbe est plus elevee que chez le sujet normal (obs. N° 287, 385, et 384), ce qui est 

 d'autant plus frappant que I'ingestion de calcium est plus faible dans les cas d'osteo- 

 petrose. 



En ce qui concerne le metabolisme osseux, le fonds commun calcique est du meme 

 ordre de grandeur que chez I'enfant normal. L'anabolisme osseux est normal (obs. 

 N° 236) ou diminue (obs. N'^ 361), le catabolisme est normal dans le premier cas et 

 effondre dans le second. 



Correction des perturbations de i'osteopetrose par la cortisone 



La cortisone diminue rabsorprion du calcium au cours de la digestion chez le rat 

 (Milhaud et al., 1960 b) et chez I'homme, bien que de fa^on moins reguliere (Milhaud 



