Etude du metabolisme du calcium chez rhomme a I'aide de calcium 45 



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et ai, 1961). II etait done logique de suivre les effets de I'administration de cortisone 

 sur le metabolisme calcique dans I'osteopetrose. 



Ces effets comportent (Tableau 2): 



1. une diminution de moitie de la quantite de calcium absorbe au cours de la 

 digestion. — 2. la reduction de la positivite du bilan qui passe de + 368 mg/j a 

 + 43 mg/j. — 3. une reduction du fonds commun calcique, qui porte particulierement 

 sur le compartiment osseux. — 4. une augmentation de I'intensite du metabolisme de 

 I'os, qui interesse I'anabolisme osseux, 



300 



-^200 

 fcn 



^ 100 



o Normoux 



^ Cos d'osfe'ope'frose 



A Sous cortisone 



• Cas d'osh'opsafhyrose 



Vfi - , et surtout le catabolisme osseux, 

 V(i-, dont la valeur sextuple. — 5. la 

 calciurie et la quantite de calcium endo- 

 gene fecal ne sont pas modifiees. Enfin, 

 la cortisone corrige la perturbation de la 

 relation V., , Vf de I'osteopetrose: apres 

 traitement, le point correspondant au cas 

 131 se situe sur la droite du sujet nor- 

 mal (Fig. 1). 



On peut conclure de ce qui precede 

 que la diminution du catabolisme osseux 

 n'est pas la lesion primaire de Tosteo- 

 petrose puisque si I'on diminue par la 

 cortisone la quantite de calcium absorbe 

 au cours de la digestion, on observe une augmentation considerable de I'intensite du 

 catabolisme osseux. L'effondrement du catabolisme osseux serait done la consequence 

 de I'hyperabsorption. 



100 200 



300 WO 500 

 Va(mg/yj 



600 700 



die 



tion entre la quantite de calcium excrete, 

 uantite de calcium absorbe par rintestin, 

 'homme normal, dans I'osteopetrose et 

 I'osteopsathyrose de I'adulte 



Heredite de rosteopetrose 



En ce qui concerne I'aspect hereditaire de I'osteopetrose, une etude recente fait 

 etat de 12 sujets touches en 4 generations (Lievre et al., 1962); le N" 131 fait partie 

 de cette famille. 



Osteopetrose animate 



Les anomalies du squelette de la souris microphtalmique ressembleraient a celles 

 de I'osteopetrose humaine. L'etude du metabolisme du calcium de ces animaux a ete 

 faite a I'aide de ^'Ca et de ^-^Sr; elle a montre une diminution tres nette de la vitesse 

 du catabolisme osseux (Adams et Carr, 1965). L'aft'ection humaine differe de 

 I'affection animale puisque le catabolisme osseux peut etre normal et meme dans le 

 cas ou il est effondre, il peut redevenir normal si Ton diminue I'absorption intestinale 

 par de la cortisone. 



Osteopsathyrose 



Les perturbations du metabolisme du calcium liees a cette affection, caracterlsee 

 par un amincissement et une grande fragilite des os, apparaissent avant la naissance 

 ou peu de temps apres. Elles peuvent done etre etudiees commodement chez le jeune 

 enfant. A propos du cas N" 360, on constate, par rapport aux deux enfants normaux: 

 1. une reduction du fonds commun calcique de plus de 30''/o; 2. une diminution de 



3''<' Europ. Symp. on Cal. Ti 



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