378 raraoxypheuylpropiousäure. — Alkaptonsäureii. 



der Lösung abscheidet. Die Lösung dieser neuen Abscheidung in heißem 

 Wasser setzt gelblich graue trübe Kristalldrusen ab, bei längerem Stehen noch 

 dazu bräunlichgelbe, durchsichtige, glänzende Kristalle. 



Die Paraoxyphen ylpr opionsäure kristallisiert in kleinen monoklinen 

 Prismen vom Schmelzpunkt 125^. Sie ist leicht löslich in Wasser, Alkohol 

 und Äther, schwer löslich in Benzol. Die Säure gibt die Millonsche Reaktion. 

 Mit Ferrichlorid färbt sich die Lösung blau und setzt dann einen harzigen 

 Körjier ab. Mit konzentrierter Salpetersäure färbt sie sich rot, trübt sich 

 dann und läßt schöne lange Nadeln allmählich auskristallisieren. Diese lösen 

 sich in Ammoniak mit tiefroter Farbe. 



8, Die Alkaptonsäuren. 



U r o i e u c i n s ä u r e , H o ni o g e n t i s i u s ä u r e , 



(Dioxyphenylmilchsäure ?) Dioxyphenylessigsäure 



CeHaCOHl^CHgCHOHCOOH /OH (l) 



C,H,^OH (4) 



^CH.2C0 0H (5) 



Der Name Alkapton stammt von Boedeker^). Nach vielfachen Irr- 

 tümern ist die Natur der Alkaptonsäuren erkannt worden, die der Uroleuoin- 

 säure von Kirk 2). Die Homogentisinsäure ist von Wolkow und Bau- 

 mann ^) gefunden und näher untersucht worden. 



Die beiden Säuren kommen nur bei einzelnen Menschen im Harn vor. 

 Man hat sie bei Erwachsenen und bei Kindern beobachtet (mehrfach bei 

 Geschwistern), häufiger bei Männern als bei Frauen, am häufigsten bei 

 Kindern aus Verwandtenehen. Die Alkaptonurie dauert gewöhnlich das 

 ganze Leben an, sie braucht nicht mit krankhaften Symptomen verbunden zu 

 sein. Die Menge der Alkaptonsäuren kann 3 bis 6 g am Tage ■*) betragen, 

 bei Fleischernährung ist sie am gröiJten. Einnahme von Tyrosin vermehrt 

 die Alkaptoumenge beträchtlich. Von 10 g Tyrosin erschienen 7,5 g als Ho- 

 mogentisinsäure im Harn wieder. Ebensoviel von dieser Säure erschien im 

 Harn wieder nach Verfütterung von 10 g reiner Homogentisinsäure. Bei 

 normalen Menschen wird jedoch von dieser Säure nach Einverleibung nur 

 ein geringer Teil wieder ausgeschieden. 



Nach Falta und Langstein ••) genügt die in den EiweiOkörpern der 

 Nahrung enthaltene Tyrosinmenge nicht, um das Auftreten der vorhandenen 

 Menge von Homogentisinsäure zu erklären. Da sie nun gefunden haben, 

 daß auch das Phenylalanin in Homogentisinsäure übergeht (vom Phenyl- 

 alanin werden 90 Proz., vom racemischen Phenylalanin 50 Proz. als Homo- 

 gentisinsäure ausgeschieden), so nehmen sie an, daß das Phenylalanin die 

 Muttersubstanz der Homogentisinsäure sei. Während Wolkow und Bau- 

 mann abnorme Gärungs Vorgänge im Dünndarm als Ursache der Alkap- 

 tonurie ansahen, nehmen Falta und Langstein an, daß es sich um eine 

 Anomalie des intermediäi-en Stoffwechsels handle. 



Boedeker, Zeitschr. f. rat. Med. 7, (3) 138. — "') Kirk, Brit. med. Journ. 

 1888, p. 232. Jouvn. of Anat. and Physiol. 23, 6Ö. — ^) Wolkow u. Baumann, 

 Zeitschr. f. physiol. Chem. 15, 228 (hier die ältere Literatur). — ■*) Wolkow u. 

 Baumann, a. a. 0. Ogden, ebenda 20, 280. Stange, Virchows Arcli. 140, 86. 

 Embden, Zeitschr. f. physiol. Cham. 17, 182. — '') Ebenda 37, 513. 



