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D' LANNELONGUE. 



DE LA CHANIECTOMIE DANS LA MICROCÉPHALIE 



aquilin, le front fuyant et très étroit. De tous les 

 diamètres crâniens, un seul se rapproche de l'état 

 normal : c'est l'antéro-postérieur ou occipito- 

 frontal qui mesure 135 millimètres. Les autres, 

 très amoindris, atteignent, le bi-pariétnl, 119 """; 

 le bi-auriculaire, 105 ""°; le bi-frontal, 80 ■""". 



Telle est la jeune personne confiée accidentel- 

 lement à mes soins; vrai type de mici-océphalie 

 avec idiotie; il est difficile de trouver un terrain en 

 apparence moins favorable à une intervention 

 quelcouque, et je n'y eusse pas songé si je n'avais 

 pas eu l'occasion de faire récemment l'autopsie 

 d'un cas semblable, provenant du service de mon 

 collègue, M. le D' Legroux. Mais avant d'en parler, 

 qu'il me soit permis de rappeler les courants d'opi- 

 nion qui existent sur cette question obscure de la 

 microcéphalie. 



Attribuant au crâne une importance prépondé- 

 rante, Virchow crut devoir rapporter à une ossifi- 

 cation prématurée des sutures la cause de l'arrêt 

 du développement de cet organe. Le crâne fermée 

 sa capacité était désormais limitée et l'évolution 

 cérébrale, se trouvant entravée, était elle aussi 

 frappée pour toujours d'un arrêt de développement. 

 Doctrine séduisante, paraissant expliquer à mer- 

 veille certaines formes particulières du crâne, 

 mais qui devait plier devant les faits et ne rester 

 qu'à titre d'exception. C. Vogl (i), Broca (2), Mon- 

 tané présentèrent bientôt des exemples peu nom- 

 breux, il est vrai, mais probants, établissant que les 

 sutures sont constamment fibro-cartilagineuses 

 chez les jeunes microcéphales, et que ce n'est 

 qu'entre vingt et quarante ans qu'on observe une 

 ossification prématurée, portant exclusivement 

 sur les sutures sagittales et squameuses : dans la 

 moitié des cas (Montané), quatre fois sur sept 

 (C. Vogt). 



Mais ces auteurs ont remarqué avec beaucoup 

 d'autres observateurs, et le fait demande à être re- 

 levé, que les sutures sont serrées anormalement 

 chez eux, en même temps que les fontanelles sont 

 elles-mêmes très rétrécies à la naissance. 



Du moment que l'ossification prématurée des 

 sutures n'était plus la règle, ou devait penser, et 

 P. Broca fut un défenseur convaincu de cette opi- 

 nion, que la mici'océphalie provenait d'un arrêt 

 portant originellement sur le cerveau et non point 

 sur le crâne. C'est le cerveau qui serait, en 

 somme, l'organe essentiel du développement crâ- 

 nien, qui le commande alors que celui-ci ne fait 

 que le suivre en s'adaptanl à sa forme. 



(1) C. Vogt, Mémoire sur tes Microa'pltales ou Hommes-Singes, 

 Genève, Bàle, 1867. 



(2) P. Uroca, Sur un cas excessif de microcéphalie (Bull. Soc. 

 Anthropologique, Paris, 1876, S' série, t. XI, p. 85, et Sur un 

 microcéphale dyé de 2 ans l/î, Paris, 1880, 3'' série, t. III, 

 p. 387. 



La nouvelle doctrine n'est pas une hypothèse; 

 Baillarger (1), Vogt (2), Broca 3), Ducatte (4), Bour- 

 neville (3) ont décrit avec soin le cerveau des mi- 

 crocéphales qu'ils ont observés; ils ont enregistré 

 l'apparence normale du cerveau dont la forme, les 

 dimensions sont seulement rudimentaires et plus 

 exiguës ; les circonvolutions sont aplaties, plus 

 unies ; quelsques-unes sont atrophiées et anor- 

 males; les espaces qui les séparent sont agrandis. 



Mais en même temps qu'on produisait des faits 

 pouvant faire croire que la microcéphalie était un 

 retour atavique vers les primates, des données 

 d'un autre ordre montraient la question sous un 

 autre point de vue. On avait depuis longtemps 

 constaté une hydropisie ventriculaire ou méningée 

 dans certains cerveaux de microcéphales ; des 

 études encore incomplètes, mais en cours d'élabo- 

 ration actuellement, ont fait voir qu'il y a des alté- 

 rations cérébrales proprement dites, des scléroses 

 limitées ou diffuses, en voie d'évolution et coïnci- 

 dant d'habitude avec des altérations notables des 

 parois osseuses du crâne, telles que l'hyperostose, 

 une irrégularité d'épaisseur, un amincissement de 

 cette paroi, des sutures plus serrées, des fonta- 

 nelles anormalement rétrécies. 



La microcéphalie ne représente plus en réalité 

 un type clinique exclusif : elle correspond à des 

 variétés propres par la nature des altérations pri- 

 mitives qui l'engendrent. Mais la question présen- 

 tée sous cette forme est encore à l'étude et en at- 

 tendant que des notions plus précises l'aient éclai- 

 rée, on doit se borner à admettre que le cerveau 

 est, en général, plus ou moins atteint et que le 

 crâne offre des altérations d'une époque contem- 

 poraine ou postérieure. En tout cas, il n'est nulle- 

 ment établi que les altérations du crâne soient 

 consécutives ou secondaires. 



Chez le sujet microcéphale du service de M. Le- 

 groux, dont il a été parlé précédemment, le cerveau 

 possédait des lésions évidentes et le crâne présen- 

 tait, en dehors d'une déformation excessive le rap- 

 ]irocliant des crânes simiens, des sutures extrê- 

 mement serrées et un épaississemenl irrégulier et 

 montueux des plus frappants; on y voyait de véri- 

 tables plaques d'hyperostoses (6). 



(1) Baillarger, Ossification précoce chez les microcéphales, But. 

 Acad. iléd. Paris, 18oo-18o6, t. XXI, p. 9S4. 



(2) C. Vogt. loc. cit. 

 (li) P. Broca, loc. cit. 



(4) Ducatte, La microcéphalie au point de vue de l'ala- 

 visuic. Thèse. Paris, 1880. 



(.j) Bourncville et Wuillamié, note sur deux cas rtc micro- 

 céphalie, But. Soc. An. 1881, 4' série, t. XVI, p. 736. 



(6) A la suite do ma communication à l'Académie des 

 Sciences sur ce sujet (30 juin I89U), j'ai appris que M. Gué- 

 niot (Acad. de méd. îi novembre 1889, nûte additionnelle) 

 avait très judicieusement émis l'idée d'une intervention dans 

 les cas analogues. 



