D' E. DE LAVARENNE. — REVUE ANNUELLE DE MÉDECINE 



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ensuite le tronc pour ne s'étendre que rarement 

 aux membres inférieurs. Bien que l'atrophie mus- 

 culaire soit g;énéralement le symptôme qui attiio 

 le premier l'attention (témoins certaines observa- 

 tions reconnues plus tard syringomyélies et pu- 

 bliées sous le titre d'atrophies musculaires avec 

 troubles de la sensibilité), le premier en date est 

 l'abolition de la sensiliilité à la douleur et à la tem- 

 pérature avec conservation de la sensibilité au con- 

 tact et du sens musculaire, la dissociation sijringo- 

 mi/élique de Charcot. C'est là, en quelque sorte, le 

 signe pathognomonique de l'affection ; les autopsies 

 ont démontré qu'il est produit par des lésions des 

 cornes postérieures, ce qui vient corroborer l'opi- 

 nion de Brown-Séquard relativement au passage, 

 par cette région, des sensibilités thermique et dou- 

 loureuse. 



Que, de son point d'origine dans les cornes 

 postérieures, le processus s'étende en avant et 

 gagne les cornes antérieures, il déterminera de 

 l'atrophie musculaire type Aran-Duchenne; en 

 même temps ou consécutivement apparaîtront des 

 troubles trophiques que l'on pourra observer dans 

 les systèmes osseux (scoliose), articulaire (arthro- 

 pathies), cutané où les manifestations, fréquentes 

 et assez souvent précoces, ont pour la plupart, sui- 

 vant une expression de Thibierge ', cet air de fa- 

 mille, cet aspect particulier aux lésions trophiques 

 qui fait songer à une affection du système nerveux 

 (troubles sécrétoires sudoraux ; troubles vaso-mo- 

 teurs : autographie, œdème, urticaire; troubles 

 trophiques : éruptions vésiculeuses , huileuses, 

 pemphygoïdes, ulcérations, |w««m, fissures, etc.). 

 Que, plus tard, la substance blanche soit envahie, 

 apparaîtront : la parésie avec raideur ou con- 

 tracture, l'exagération des réflexes (cordons la- 

 téraux), des phénomènes tabétiques, des troubles 

 de la sensibilité tactile (cordons postérieurs); ces 

 derniers, quand on les observe, viennent contrarier 

 la dissociation syringomyélique qui repose préci- 

 sément sur la conservation de la sensibilité tactile; 

 mais, quel que soit le degré de ranesthésie,on ne 

 trouve pas de proportionnalité entre elle d'une part 

 et l'analgésie jointe à la thermanesthésie d'autre 

 part. A ce propos, il est bon de dire que Déjerine - 

 a constaté des altérations névritiques cutanées 

 dans les régions dissociées: a près de la moitié des 

 tubes larges avait disparu et était remplacée 

 par des gaines vides », ce qui tendrait à montrer 

 que la moelle n'est pas seule en jeu dans la pro- 

 duction des symptômes. Déjerine ^ a, en outre. 



' D"' G. Thibierge. Les alléi-ations cutanées de la syringo- 

 myélie, Annales de. dermatologie et de sypMlir/raphie, 1890, n° 10. 



- DÉJERINE. Sur un cas de syringomyélie suivi d'autopsie, 

 Société de biologie, 14 février 1890. 



3 DÉJERINE. La Médecine moderne, 1890, p. 685. 



attiré l'attention sur le rétrécissement constant du 

 champ visuel chez les syringomyéliques qu'il a 

 observés, alors que ce phénomène était considéré 

 comme spécial à l'hystérie et à l'hystéro-trauma- 

 tisme. 



Tous ces phénomènes évoluent lentement, pro- 

 cédant par poussées, à de longs intervalles. Ils 

 commencent généralement à se manifester vers 

 l'âge de 13 à 20 ans, ce qui a fait penser à Charcot 

 que la syringomyélie est une maladie d'évolution, 

 ayant son point de départ dans une anomalie de 

 développement des éléments constitutifs de l'épen- 

 dyme. 



Les études relatives à la syringomyélie ont con- 

 duit ceux qui s'y sont livrés à se demander si la 

 « pai'ésie analgésique k panaris «, la maladie de 

 Morvan ' n'en était pas une variété. Tandis que 

 Roth, Czerny sont de cet avis, que Grasset ^ la re- 

 garde comme la partie française de l'histoire de la 

 syringomyélie, Morvan, Déjerine ' soutiennent 

 son autonomie. S'appuyant sur les lésions névriti- 

 ques constatées parGombault dans un doigt em- 

 puté, lésions de névrites interstitielles et paren- 

 chymateuses qui diminuaient d'intensité de la 

 périphérie à la base; sur des lésions analogues 

 constatées par Gombault et Reboul et tout récem- 

 ment encore par Jeoffroy et Achard '*, Déjerine 

 conclut en disant que « la maladie de Morvan ap- 

 paraît de plus en plus comme relevant non pas de 

 la syringomyélie, mais bien d'une névrite périphé- 

 rique de nature et de cause encore indéterminée «. 

 Tel n'est pas l'avis de Charcot, qui localise au con- 

 traire cette affection dans la moelle, considérant 

 les altérations des nerfs comme secondaires aux 

 lésions médullaires. Du reste, dans les deux seules 

 autopsies pratiquées, on a trouvé des lésions éten- 

 dues de la moelle. Jeoffroy et Achard, en particu- 

 lier, ont constaté une syringomyélie bien nette ; 

 mais deux examens anatomiques, dont l'un, celui 

 de Gombault et Reboul, peut prêter à controverse 

 en raison de la difficulté qu'il y eut à extraire la 

 moelle de la colonne vertébrale atteinte de sco- 

 liose et des dilacérations qui s'en suivirent, ne suf- 

 fisent pas pour élucider la question. 



Si, passant dans le domaine de la clinique, on 

 fait un tableau des symptômes delà syringomyélie 

 comparés à ceux de la maladie de Morvan, on voit 

 une analogie presque complète, les différences 

 portant non pas sur les symptômes, mais sur leur 

 groupement, leur intensité relative et surtout sur 



1 V. pour la Bibliographie détaillée : Louazel, Thèmes de la 

 Faculté de Médecine de Paris, 1890. 



- Grasset. Syndrome hulbo médullaire. 



3 DÉJERINE. Syringomyélie et maladie de Morvan, Médecine 

 morferne, 1890, p.563. 



■* Jeoffroy et Achard. Thèse de Louazel et ArcMoes deméde 

 cine expérimentale. 



