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A. GOUGET — REVUE DE MÉDECINE 



laquelle r.^pose un procédé de dosage) ; réductiou 

 de la liqueur de Feliling à froid, et plus rapidement 

 à chaud, comme avec une urine sucrée; mais les 

 autres réactions du glycose font défaut. 



La substance en cause a été définitivement iden- 

 tifiée par Baumann et Volkow, en 1891. Ces 

 auteurs ont montré qu'il s'agit de l'acide homogen- 

 tisique (ou hydroquinonacétique), corps découvert 

 en 1887 par Marshall, qui l'avait appelé acide 

 glycosurique. Ce corps, qui a pour formule C'H'O', 

 cristallise avec une molécule d'eau en grands 

 cristaux ou aiguilles prismatiques transparentes, 

 qui s'effleurissent à la température ordinaire. 

 L'acide anliydre cristallise en lamelles incolores. 

 Le point de fusion de l'acide hydraté est à 147°, 

 celui de l'acide anhydre h 150°, d'après Slange. Par 

 sublimation, il prend progressivement une belle 

 teinte bleue. 11 est facilement soluble dans l'eau, 

 l'alcool et l'élher, presque insoluble dans le chlo- 

 roforme. Sa solulion aqueuse offre toutes les réac- 

 tions de l'alcaplonurie. 



C'est par l'éther que l'acide est extrait de l'urine, 

 suivant divers procédés indiqués par Volkow et 

 Baumann, R. Meyer, Schumm. Quant à la méthode 

 de dosage fournie par Baumann et simi)lifiée par 

 Denigés, elle repose sur la réduction d'une solu- 

 tion ammoniacale d'argent. On a trouvé ainsi, dans 

 l'urine des vingt-quatre heures, des chilTres assez 

 élevés d'acide homogentisique : 2 grammes (Poul- 

 sen), 3 gr. 2 (Embden), 4 grammes (Baumann et 

 Volkow), 5 gr. 9 (Stange), 5 gr. o à 7 gr. 5 (Ilymans 

 van den Bergh), 6 gr. 3 (Langslein et Meyer), 

 7 gr. S ^Schumm) et même 12 à 11 grammes, voire 

 16gr.5 (Zimper), 16àl8grammes (Grossel AUard). 



OH 

 C 



HC/"^CH 



hJ IcH 

 C 



I 



I 



CIl.AzH» 



I 



coon 



Tvrosine. 



HC| 



nd 



H 



C 



Vh 



CH 



C 



1 

 CH» 



I 

 CH.AzIl* 



I 

 COOH 



Phénylalanine. 



H 



C 



OHcll JcH 

 C 



I 



C(H1I1 

 Ac. homogentisique. 



Bien que ne contenant pas d'azote, cet acide 

 provient du noyau aromatique de l'albumine, et 

 plus précisément de la lyrosine et de la phénylala- 

 nine. Son élimination est plus abondante à la suite 

 d'un régime azoté qu'après une alimentation d'hy- 

 drocarbonés et de graisses. Abdcrhaldcn, Bloch et 

 Rona, faisant absorber à un alcaplonnrique toute 

 une série de polypeptides, ont montré que l'élimi- 

 nation d'acide homogentisique est propnrlion- 

 nelle à leur teneur en composants aromatiques. 

 Cet acide proviendrait donc de l'albumine (soit de 

 l'albumine alimentaire, soit de celle des tissus) et 



représenterait un produit intermédi liro de sa 

 désintégration. Est-ce un produit normal de 

 celle-ci? On le suppose, sans avoir pu jusqu'ici le 

 démontrer : l'acide homogentisique n'a jamais été 

 décelé dans l'organisme normal. Ce qui est certain, 

 c'est que la tyrosine et la phénylalanine, ingérées 

 par un alcaptonurique, s'éliminent presque com- 

 plètement à l'état d'acide homogentisique (Bau- 

 mann, Falta et Langslein), et que cet acide, donné 

 à ces mômes sujets à dose modérée, au lieu d'être 

 bridé comme chez l'homme normal et réduit à 

 l'état d'eau et d'acide carbonique, se trouve éliminé 

 en nature (Embden, Slier). Abderhalden et Falta 

 l'ont trouvé dans le sérum sanguin d'un alcapto- 

 nurique. L'alcaptonurie traduirait donc un trouble 

 des échanges, dans lequel l'acide homogentisique 

 jouerait un rôle assez analogue à celui de l'acide 

 urique dans la goutte et du glycose dans le diabète. 



Où prend naissance cet acide? On ne le sait pas 

 exactement. Son origine intestinale, sous l'influence 

 des fermentations microbiennes, a élé admise par 

 Baumann, par Garnier et Voirin, mais parait 

 insoutenable, étant donné que sa présence n'a 

 jamais été constatée dans le contenu de l'intestin. 

 Cin pense donc qu'il est formé dans les tissus. 

 Quant à sa transformation normale, elle se produi- 

 rait dans le foie, d'après Embden, Baer et Blum. 

 Par circulation artificielle à travers le foie, il don- 

 nerait de l'acétone. Il faudraitdonc faire intervenir, 

 au moins pour une part, un trouble du fonction- 

 nement hépatique dans la genèse de l'alcaptonurie. 



Cet état particulier de l'urine ne s'accompagne, 

 d'ailleurs, bien souvent, d'aucun trouble digestif, 

 d'aucune autre manifestation anormale. Tout au 

 plus une alcaptonurie très accusée peut-elle pro- 

 voquer des mictions fréquentes et douloureuses, 

 ce que plusieurs auteurs ont vérifié en absorbant 

 de hautes doses d'acide homogentisique. Le plus 

 souvent, c'est par hasard qu'on remarque la teinte 

 foncée de l'urine après quelque temps de séjour 

 dans le vase, ou les taches noirâtres qu'elle laisse J 

 .sur le linge ou sur les langes des enfants, et qui ne i 

 font que s'accentuer par le lessivage. 



Permanente ou intermittente, l'alcaptonurie 

 remonte fréquemment à la première enfance, à 

 titre d'anomalie congénitale et très souvent fami- 

 liale. C'est ainsi qu'Osier l'a observée chez quatre 

 membres de la même famille. Enfin, comme l'albi- 

 nisme, la rétinite pigmentaire, etc., elle s'observe 

 avec une fréquence particulière chez des sujets 

 issus de parents consanguins. C'est à peu près 

 certainement à l'alcaptonurie qu'il faut rapporter 

 certains cas décrits par les anciens auteurs (xvT et 

 X vit" siècles) et concernant des sujets, d'ailleurs bien 

 portants, qui avaient j)résenté des urines noires 

 dés leur enfance ou pendant toute leur existence. 



