' LESIONES EN UN CASO DE P8EUDO-ACONDROPLA8IA 123 



mitos, pulso lento, etc.), los cuales ponían ala enferma en estado grave. 

 A su vez esta hidrocefalia interna y externa determinaba, por infiltra- 

 ción del nervio óptico, la amaurosis con atrofia papilar y el exoftalmos 

 marcadísimo de todos los hermanos afectados. 



La muerte parece haber sucedido en unos hermanos con síntomas de 

 compresión bulbar y cerebral, y en otros en estado tímico- linfático. 



Por eso las lesiones radican principalmente en el bulbo, donde hay 

 fenómenos reactivos y esclerósicos. Las lesiones de las meninges son de- 

 pendientes de la penetración de los gérmenes nasales (en los corizas), á 

 través de la lámina cribosa del etmoides en el interior del cráneo, origi- 

 nándose pequeñas meningitis sin gran importancia. 



La hipertrofia del timo y las lesiones atroncas de tiroides, cápsulas su- 

 prarrenales y ovarios en esta enferma, que explican muchos de los otros 

 síntomas, serán tratados en detalle por Marañen en otro trabajo. 



Queremos sólo mencionar aquí la esclerosis de la porción glandular de 

 la hipófisis y las hemorragias é infiltraciones de las cubiertas durales de 

 la misma, que hemos podido observar y que quizá hayan contribuido al 

 desarrollo de este proceso pluriglandular, ya que según el reciente tra- 

 bajo de Vaglio (1) parece esta glándula contribuir por su hipofunción al 

 desarrollo de la acondroplasia , principalmente en su forma hipar- 

 plásioa. 



Expondremos la autopsia del caso en cuestión para tratar luego de las 

 lesiones histológicas. 



Autopsia (hecha por los Dres. Goyanes, Marañen y Lafora). — Edad. — 

 Dieciséis años, sexo femenino. 



Hábito exterior. — Hernia umbilical. Palta de mamas. Gran desarrollo 

 de los labios menores, que semejan á un pequeño escroto (falso herma- 

 froditismo). Vello grueso en el dorso y extremidades; muy poco en el 

 pubis y ninguno en las axilas. Pelo corto, duro y grueso. 



Tamaño. — Cabeza, 52 centímetros de perímetro. Cuello, muy corto. 

 Tronco, 41 centímetros de longitud. Brazo, 23 centímetros. Antebrazo, 

 16 centímetros. Mano, 13 centímetros. Dedo medio, 6 centímetros. Muslo, 

 21 centímetros. Pierna, 29 centímetros. Pie, 16 centímetros. 



Cráneo. — Suturas craneales, borradas. Bóveda craneal, muy delgada 

 por muchas partes. Agujeros de Pachioni, muy grandes y casi perforan- 

 do la bóveda. Las granulaciones de Pachioni, extremadamente promi- 

 nentes por la presión exagerada del líquido cefalorraquídeo. No hay nin- 

 guna endostosis ósea. 

 La duramadre está aparentemente normal. 



(1) Su di un caso di acondroplasia a tipo iperplastico. La Pediatría, Julio, 1915. 



