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IV CANFÉRENCK INTI-liNATIONALE W. (.K.NKTIQIjE. 



RECHERCHES SUR L APPLICATION DES PRINCIPES DE MENDEL DANS L'HÉRÉDITÉ 



DE CERTAINES MALADIES HUMAINES ET EN PARTICULIER DANS LES MALADIES 



DU SYSTEME NERVEUX 



Par le D' 0. CROUZON. 



M(5flpcin des hnpitanx di- l'iins. 



(Traviiil du 



ice do M. Ir^ riiilV 



l'ier.f Marie.) 



le H' Ceiodziis. 



L'application des lois de Mendel à l'hérédité humaine a été étudiée déjà 

 par un grand nombre d'auteurs et, dans son livre Mcndcl's principlcs af Herr- 

 il'ly, le professeur \\'. Bateson a consacré à l'étude 

 de l'hérédité mendelienne chez l'homme, un cha- 

 pitre que nous croyons devoir résumer avant l'ex- 

 jiosé de nos recherches personnelles. 



En ce qui concerne l'hérédité des caractères 

 normaux, la couleur des yeux est le seul exemple 

 net de l'hérédité mendelienne : les yeux noirs sont 

 dominants et les yeux bleus récessifs, d'après 

 Hurst. Nous citerons encore d'après Bateson, un 

 certain nombre d'exemples où un caractère a pu se 

 retrouver pendant un certain nombre de généra- 

 tions : la face des Habsbourg; un exemple de che- 

 veux crépus, analogues à ceux d'un nègre, dans 

 une famille observée par Gossage ; une hérédité de 

 cheveux blancs rapportée par Rizzioli. Mais il y a 

 de très grandes difficultés à appliquer à l'homme 

 les recherches que l'on fait sur les plantes et les 

 animaux. 



Si l'on passe en revue les maladies que loupent rapporter aux lois de Mendel, 

 certains exemples paraissent dominants, par exemple la brar/n/ilnctylic Cette 

 particularité consiste dans une brièveté des doigts, qui ont seulement une arti- 

 culation, et elle se retrouve chez les membres d'une même famille (familles de 

 Farabee, de Drinkwaler, de ^^'alker). Les enfants normaux issus des anormaux 

 sont toujours libres de toute anomalie, tandis que les anormaux mariés avec des 

 personnes normales, produisent une proportion égale de normaux ci d'anor- 

 maux. Les unions sont de la forme DRxRR. On peut observer une hérédité 

 similaire pour la ratarartc (Neltleship), et le fait est surtout démontré pour la 

 cataracte congénitale. Il en est de même pour la kératose palmaire el phinlairc. 

 Gossage a, en outre, considéré comme des caractères généralement domi- 

 nants : Yépidermoiysis hnllosa, le .canthome. les téhmyirrtasies muUipleîi. Vhypo- 

 Irirliofiis ciingenila familiai'ÏK, le monilil/iri.r^ le poro-krralosix. Dans 4 exemples, 

 la même remarque a pu être faite pour le diabèli' innipide; môme probaliilit('' 

 pour certaines formes (Vo'dèvie hérédUaire; mais le tableau généalogique le plus 

 complet à ce point de vue a été publié sur les exemples dliémrralojjip. Enlin, 

 il y a encore d'autres maladies oculaires : dystic/ilasis. plosis, rolohomo. erlopm 

 linlis, ghiiironifi à hérédité mend('-licnne. 



Il existe d'autres maladies dominantes ou des variations ciiez Ihoninu', 



