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des observalions que nous venons de relater. En effet, la difficulté de l'élude 

 des lois meiideliennes chez l'homme dans les maladies, provient de la difficulté 

 d'observer un grand nombre de sujets pour une même maladie, il est difficile 

 d'observer un nombre supérieur à Ti, 4 ou .j familles. D'autre part, il est souvent 

 difficile, pour une même famille, d'obtenir des renseignements sur les collaté- 

 raux. Néanmoins, de l'élude que nous venons de faire, nous croyons pouvoir 

 rapporter, tout au moins provisoirement, les conclusions suivantes : Il est 

 possible d'établir une classification parmi les maladies nerveuses devant les 

 règles mendeliennes : 



1" Maladies dans lestjuelles l'hérédité sendjlf se transmettre suivant les 

 proportions mendeliennes : à la L'horée de Huntinglim, pour latiuelle cette 

 hérédité a déjà été constatée par Bateson, il faut ajouter, à notre avis: Vhrrédo- 

 ataxie cÀrébellcuxc de l'irrre Marie, la névrite hyperlrophiqw fiiinilialr du ti/pe 

 Pierre Marie, et culiii Vln'-rrdilr du leinjiêramenl névropalhliiiic ou liérédilé 

 dissemblable du système nerveux. 



D'autre part, les maladies suivantes, pour un certain nombre d'observations, 

 semblent se transmettre dans les mêmes proportions, ('.e sont ; la uuiladie de 

 Thomsen, la maladie de Friedreic/i , le tremblement héréditaire, la rétinite pigmen- 

 taire, le nystagmiis familial, la paralysie périodique fainiliule, le trophnedème. 

 Mais, pour ces dernières maladies, le nond^re de cas observés n'a pas été suffi- 

 sant pour que celte règle puisse être formulée d'une façon aussi vraisemblable 

 que pour les trois premières. 



2" Il ne semble pas qu'on puisse conslaler une proportion mendeliennedans 

 Vamyotrophie Char coi-Marie, dans la myopathie, dans la dysostose rleido-rra- 

 nienne, ni dans la dysostose cranio- faciale. 



Somme toute, à la Chorée de lluntinyton. doivent être ajoutées : Vhérédo- 

 ataxie cérébelleuse et la névrite hypertrop/iiipie fantitiale du type Pierre Marie. 

 Ces trois maladies répondant à des proportions mendeliennes, et quelques autres 

 types cliniques pouvant s'en rapprocher, il reste néanmoins, pour le plus grand 

 nombre des maladies héréditaires familiales, l'impossibilité de leur appliquer ces 

 lois, qui ont apporté cependant une si grande clarté dans l'hérédité des carac- 

 tères chez les animaux et chez les végétaux. 



RESEARCHES ON THE APPLICATION OF MENDELS PRINCIPLES TO THE INHERITANCE 



OF CERTAIN HUMAN DISEASES, 



AND IN PARTICULAR TO DISEASES OF THE NERVOUS SYSTEM 



SU M MARY 



The application of Mcndi'l's laws lo hunuiu heredity bas already been 

 studied liy many authors. In bis book " Mendels Principles of Heredity ", 

 Professor W. Bateson has devoted a chapter io this subjecl. As regards the 

 inheritance of normal characters, eye colour is the only one Ihat has been 

 clearly demonslraled to follow Mendelian laws (Hursl), allhough as shown by 

 Bateson, Ihere are many examples of a characleristic repealing itself through 

 a large number of générations, as for instance the Hapsburg face, a case of 

 frizzled hair ((jossage), and of white hair (Rizzoli). 



Among malformations which are clearly inheriled is that of brachydaclyly, 



