En säregen under form af progressiv dementia uppträdande sjukdom. 21 



Under slutstadiet var äfven sväljningen något försvårad och saliven rann 

 ofta från mun som mestadels hölls halföppen, detta allt dock mera af ren 

 slapphet eller démens än af någon egentlig förlamning. Specielt hos två af 

 fallen fanns äfven tidtals en lätt tremor, hufvudsakligen i armar och händer, 

 samt hos det ena af dem under de sista veckorna äfven några lätta kramp- 

 anfall. 



Hos alla 3 observerades derjemte under sjukdomen lätta gastriska störin- 

 gar, stundom till och med uppkastningar; samt åtminstone mot slutet af sjuk- 

 domen kunde hos alla ingen eller obetydlig lefverdämpning uppvisas. Dcr- 

 emot blefvo inga tydliga synstöringar (pupillernas reaction endast något trög) 

 eller egentliga förlamningar eller anœsthesier, (möjligen en allmän nedsättning 

 af sensibilitén) observerade under hela tiden. 



Derjemte är att framhållas att alla 3 gjorde, oberoende af deras demen- 

 tiaartade utseende, ett särdeles barnsligt intryck, hvad hela deras utveckling 

 och allmänna uppsyn angår d. v. s. företedde en hög grad af infantilism, i 

 det att man för alla skulle uppskattat deras ålder betydligt lägre än den i 

 sjelfva verket var. 



Under småningom tilltagande afmattning eller nedåtgående dog fall N:o 

 III efter ett 7 årigt sjukdoms förlopp, medan hos fallen N o I och II under 

 sista stadiet en akut interkurrent sjukdom tillstötte och ändade en resp. 6 och 

 3 ',._. årig sjukdom. 



Lika så stor som överensstämmelsen var i sjelfva sjukdomsförloppet, lika 

 stor var äfven likheten i det nekroskopiska befundet: hos alla 3 var kraniet 

 särdeles tjockt, isynnerhet i dess främre del, utan att dock erbjuda någon 

 nämnvärd asymmetri, exostoser, urgröpningar eller andra oregelbundenheter, 

 likaså tycktes duran vara något förtjockad och pia mater ställvis adhererande 

 vid underliggande corticalsubstans, isynnerhet å främre delarna af resp. hjer- 

 nor, som alla hade en relativt liten vigt; hjernan jemte förlängda märgen och 

 lilla hjernan vägde nemligen hos fall N:o II död vid 25 års ålder 1060 gram, 

 hos N:o III, död vid 19 år 11G0 gram, samt N:o I, död vid 26 år, 1130 

 gram, (N:o II och III voro af manligt och JST:o I af qvinligt kön); i formation 

 och yttre anordning af gyri förefanns intet abnormt, ej heller någon asymmetri 

 mellan de båda hjernhälfterna, deremot tycktes gyri, egentligen blott i främre 

 delarne af resp. hjernor, vara något atrofiska. Hjernkonsistensen var ej på- 

 fallande förändrad. I hjernkärlen å basen, specielt i fall III, funnos enstaka 

 små gråhvita sclerotiska fläckar, kanske mest i arterise fossîe Sylvii; äfven i 

 andra än hjernans kärl funnos något sclerotiska förändringar. I alla 3 hjer- 



