Arbeitsmethoden zur Untersuchung des intermediären Stoffwechsels. 1225 



E. Cystinurie. 



Die Cystinurie ist eine chronische Stoffwechselanomalie, hei der 

 Cystin in erheblicher Menge mit dem Harn ausgeschieden wird. Neben dem 

 Cystin können sich dabei im Harn auch andere Aminosäuren (T^Tosin. 

 Leuzin, eine tryptophanähnhche Substanz), noch öfter aber Diamine (Pu- 

 treszin, Kadaver in) finden. Die letzteren sind zweifellos aus Diaminosäuren 

 entstanden: für das Histidin ist eine analoge Störung noch nicht festge- 

 stellt. 1) 



Die Cystinurie hat sich bisher nicht in so ausgedehntem Malie zum 

 Studium des intermediären Eiweißstoffwechsels heranziehen lassen wie etwa 

 die Alkaptonurie. Die Störung ist in einzelnen Fällen verschieden hoch- 

 gradig (tägliche Cystinmenge von Spuren bis l'ö g). Auch zeigen die ein- 

 zelnen Fälle in ihrem Verlaufe häufig Intensitätsschwankungen, können so- 

 gar vollständig ausheilen. Die Größe der Cystinausscheidung scheint von 

 der Art der Nahrung meist unabhängig zu sein '-), so daß es sich im 

 wesentlichen um eine Störung des ..endogenen" Eiweißstoffwechsels handeln 

 dürfte. Auch sonst haben sich gerade die Störungen des endogenen Stoff- 

 wechsels den Bestrebungen, sie zur Erforschung des intermediären Stoff- 

 wechsels zu verwerten, bi.sher als schwer zugänglich erwiesen (z. B. die 

 Pentosurie). Selbst verabreichtes Cystin ist manchmal auf die Menge des 

 ausgeschiedenen Cystins ohne Einfluß. ">) 



Loeay und Nmherg*) haben die interessante Entdeckung gemacht, 

 daß in manchen Fällen von Cystinurie zugeführte Aminosäuren (Leuzin, 

 Tyrosin, Asparaginsäure und auch Cystin selbst) nicht wie beim Gesunden 

 verbrannt werden, sondern annähernd ([uantitativ im Harn wieder er- 

 scheinen. In analoger Weise können Diaminosäuren (Lysin. Arginin) als 

 Diamine (Kadavarin. Putreszin) ausgeschieden werden. In dem Falle von 

 Loeiri/ und Neuberg konnte auch nach Eingabe von 10b g durch lang- 

 dauernde Pankreas Verdauung vollständig aufgespaltenem Fibrin eine Aus- 

 scheidung von Tyrosin, Tryptophan und Glykokoll und vermutlich auch 

 Histidin nachgewiesen werden. Zufuhr von Eiweiß oder von Polypeptiden 

 führte dagegen nicht zur Ausscheidung von Aminosäuren. Diese Erfahrung 

 steht in einem ge^\1ssen Gegensatz zu der modernen x4nschauung von der 

 vollständigen Aufspaltung der Eiweißkörper der Nahrung im ^'erdauungs- 

 kanal. Da zudem das Verhalten in verschiedenen Fällen von Cystinurie 

 nicht das gleiche ist, so wird man weitere Untersuchungen abwarten 



') Groß, Über Cystinurie. Sitzungsberichte der Gesellschaft für Morphologie und 

 Physiologie in München. Bd. 24. S. 97 (1908). 



-') Mester, Beiträge zur Kenntnis der Cystinurie. Zeitschr. f. physiol. Chem. Bd. 14. 

 S. 109 (1889). — H. Leo, Über Cystinurie. Zeitschr. f. kliu. Med. Bd. 16. S. 325 (1889). 



*) Älsherg und Folin, Proteinmetabolism in Cystinuria. Americ. Journ. of the med. 

 Sciences. 1906. Februar. — Thiele, Coucerniug cystinuria and diamines. Journ. of Physiol. 

 Vol. 36. p. 68 (1907—1908). 



*) Löuij und Xeuherg, Über Cystinurie. Zeitschr. f. physiol. Chem. Bd. 43. S. 338 

 (1904); Biochem. Zeitschr. Bd. 2. S. 438 (1907). 



