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müssen, ehe man diesen Tatsachen einen entscheidenden Wert für die 

 Beurteilung des normalen intermediären Stoffwechsels beimißt. 



In jedem Falle von Cystinurie, der zu Stoffwechselversuchen heran- 

 gezogen werden soll, wii-d man also bei einer konstanten Kost die Cystin- 

 mengen im Harne und ihre Abhängigkeit respektive Unabhängigkeit von 

 der Ernährung zu kontroUieren haben. Weiter wird festzustellen sein, ob 

 Amine oder Diamine zugegen sind oder ob sie nach Einführung von Amino- 

 säuren respektive Diarainosänren auftreten, über die Methoden des Nach- 

 weises siehe dieses Werk, Bd. III, S. 810. 



Wegen der nahen Beziehung des Cystins zum Taurin der Galle ist 

 eventuell auch zu untersuchen, ob durch Beeinflussung der Taurocholsäure- 

 synthese, z. B. durch Cholsäurezufuhr. eine Änderung der Cystinausscheidung 

 zu erzielen ist. \) 



F. Störungen der Stoffwechselfunktion der Leber. 



Krankheiten des Menschen, bei welchen die Annahme einer schweren 

 Störung der Stoffwechselfunktion der Leber gerechtfertigt ist, sind selten. 

 Es kommen hauptsächlich in Betracht: die akute gelbe Leberatrophie, die 

 Phosphorvergiftung und wohl auch die Eklampsie. Bei diesen Ki'ankheiten 

 findet man im Harn eine Reihe von pathologischen Produkten, deren 

 genaueres Studium Aufschlüsse übei den intermediären Stoffwechsel ver- 

 spricht: Albumosen, Aminosäuren (Leuzin, Tyrosin, Alanin, Glykokoll); 

 ferner eine aromatische Säure, die früher al.^ p-( )xymandelsäure aufgefaßt, 

 neuerdings als 1-p-Oxyphenylmilchsäure erkannt wurde, und die nach ihrer 

 Formel zweifellos als Abbauprodukt des Tyrosins anzusehen ist -) ; ferner 

 Milchsäure und eine vermehrte Menge von flüchtigen Fettsäuren. Weiter 

 hat man bei diesen schweren Lebererkrankungen eine bedeutende Steige- 

 rung des NHg-Gehaltes im Harn gefunden und zunächst daran gedacht, 

 daß darin ein Ausdruck der Störung der harnstoffbildenden Funktion der 

 Leber zu erbücken sei. Nach den Untersuchungen Münzers ^) dürfte sie jedoch 

 im wesentlichen aus der gleichzeitigen Säuerung zu erklären sein. 



Es ist noch unbekannt, wie weit die beobachteten Stoffwechselstörun- 

 gen l)ei diesen schweren Leberkrankheiten als Folge eines einfachen Aus- 

 falls der physiologischen Leberfunktion aufzufassen sind , und wie weit pa- 

 thologische Prozesse in der erkrankten Leber (autoly tische Vorgänge) für 

 sie verantwortlich gemacht werden müssen. 



Eine eingehende experimentelle Prüfung der durch diese Befunde an- 

 geregten Fragen ist am kranken ^lenschen kaum möglich wegen der Selten- 

 heit, des unregelmäßigen Verlaufes und der kurzen Dauer dieser Krankheiten, 



') Simon uud Campbell, Über Fütterungsversucbe mit Cbolalsäure bei Cystinurie. 

 Beitr. z. cbem. Physiol. ii. Path. Bd. 5. S. 401 (1904). 



-) S. Biocbem. Haiidlcxikoii. Bd. IV. S. 38U (1911). 



•*) Münzer, Die bariistoflbildeiidc Funktion der Leber. Arch. f. exp. Path. ii. Pbarm. 

 Bd. 33. S. 1(54 (1894) ; Die Bedeutung der Ammoniaksalze für die Pathologie. Prager 

 med. Wochenschr. Jg. 22. 8. 171 (1897). 



