378 Paraox3'plieu3'lpropionsäure. — Alkaptonsäureu. 



der Lösung abscheidet. Die Lösung dieser neuen Absclieidung in heiCem 

 Wasser setzt gelblich graue trübe Kristalldrusen ab, bei längerem Stehen noch 

 dazu bräunlichgelbe, durchsichtige, glänzende Kristalle. 



Die Paraoxyphen Ylproj)iousäure kristallisiert in kleinen monoklinen 

 Prismen vom Schmelzpunkt 125^. Sie ist leicht löslich in Wasser, Alkohol 

 und Äther, schwer löslich in Benzol. Die Säure gibt die Milien sehe Reaktion. 

 Mit Ferrichlorid färbt sich die Lösung blau und setzt dann einen harzigen 

 Körper ab. Mit konzentrierter Salpetersäure färbt sie sich rot, trübt sich 

 dann und läßt schöne lange Nadeln allmählich auskristallisieren. Diese lösen 

 sich in Ammoniak mit tiefroter Farbe. 



8. Die Alkaptonsäuren. 



U r o 1 e u c i n s ä VI r e , H o m o g e n t i s i ii s ä u r e , 



(Dioxyphenylmilchsäure ?) Dioxyphenylessigsäure 



C6H3(OH).2CH2('HOHCOOH A)B. (l) 



^-OH (4) 

 CHjCOOH (5) 



C^H.,— OH (4) 



Der Name Alkapton stammt von Boedeker'). Nach vielfachen Irr- 

 tümern ist die Natur der Alkaptonsäuren erkannt worden, die der Üroleucin- 

 säure von Kirk 2). Die Homogentisinsäure ist von Wolkow und Bau- 

 mann ^) gefunden und näher untersucht worden. 



Die beiden Säuren kommen nur bei einzelnen Menschen im Harn vor. 

 Man hat sie bei Erwachsenen und bei Kindern beobachtet (mehrfach bei 

 Geschwistern), häufiger bei Männern als bei Frauen, am häufigsten bei 

 Kindern aus Verwandtenehen. Die Alkaptonurie dauert gewöhnlich das 

 ganze Leben an, sie braucht nicht mit krankhaften Symptomen verbunden zu 

 sein. Die Menge der Alkaptonsäuren kann .3 bis 6 g am Tage ■*) betragen, 

 bei Fleischernährung ist sie am größten. Einnahme von Tyrosin vermehrt 

 die Alkaptoumenge beträchtlich. Von 10 g Tyrosin erschienen 7,5 g als Ho- 

 mogentisinsäure im Harn wieder. Ebensoviel von dieser Säure erschien im 

 Harn wieder nach Verfütterung von 10 g reiner Homogentisinsäure. Bei 

 normalen Menschen wird jedoch von dieser Säure nach Einverleibung nur 

 ein geringer Teil wieder ausgeschieden. 



Nach Falta und Langstein •'') genügt die in den Eiweißkörpern der 

 Nahrung enthaltene Tyrosinmenge nicht, um das Auftreten der vorhandenen 

 Menge von Homogentisinsäure zu erklären. Da sie nun gefunden haben, 

 daß auch das Phenylalanin in Homogentisinsäure übergeht (vom Phenyl- 

 alanin werden 90 Proz., vom racemischen Phenylalanin 50 Proz. als Homo- 

 gentisinsäure ausgeschieden), so nehmen sie an, daß das Phenylalanin die 

 Muttersubstanz der Homogentisinsäure sei. Während Wolkow und Bau- 

 mann abnorme Gärungsvorgänge im Dünndarm als Ursache der Alkap- 

 tonurie ansahen, nehmen Falta und Langstein an, daß es sich um eine 

 Anomalie des intermediären Stoffwechsels handle. 



') Boedeker, Zeitschr. f. rat. Med. 7, (3) 138. — =^) Kirk, Brit. med. Journ. 

 1888, p. 232. Journ. of Anat. and Physiol. 23, 69. — ^) Wolkow u. Baumann, 

 Zeitschi-, f. physiol. C'hem. 15, 228 (hier die ältere Literatur). — ■*) Wolkow u. 

 Baumann, a. a. 0. Ogden, ebenda 20, 280. Stange, Virchows ArcL. 146, 86. 

 Embden, Zeitschr. f. physiol. Chem. 17, 182. — ^) Ebenda 37, 513. 



