Homogentisiiisäure. 481 



Bei der Alkaptonurie kommt es zur Ausscheidung von Homogentisin- 

 säure und von Uroleucinsäure in den Harn (Baumann u. Wolkow^). Es 

 ist bemerkenswert, daß hier ein Stoff, der in alkalischer Lösung begierig Og aus der 

 Luft aufzunehmen vermag, vom Körper nicht verändert wird. 



Baumann und Wolkow zeigten, daß durch Zufuhr von Tyrosin die 

 Homogentisinsäureausscheidung bedeutend steigt, bis zu 93 Proz. der 

 Tyrosinmenge erschienen als Homogentisinsäure '^) im Harn. Nimmt man hierbei 

 eine Entstehung aus Tyrosin an, so ist bei dieser Umwandlung besonders bemerkens- 

 wert, daß eine "Wanderung der Hydroxylgruppe des TjTosins dabei erfolgt ist. 

 Bei eiweißreicher Kost ^), besonders bei Kaseinzufuhr, welches relativ viel Tyrosin 

 liefert, steigt ebenfalls die Homogentisinsäureausscheidung , die übrigens auch im 

 Hunger nicht ganz verschwindet, also vermutlich auch vom Körpereiweiß geleistet 

 werden kann. 



Auch Phenylalanin ist befähigt, die Homogentisinsäureausscheidung reich- 

 lich zu steigern (bis zu 89Proz. '); ähnlich wirkt Phenylbrenztraubensäure, CgHj 

 .CHj.CO.COOH'). 



Die absoluten Mengen an ausgeschiedener Homogentisinsäure betrugen gewöhn- 

 lich 2 bis 10 und mehr Gramm im Tag. Der alkaptonui-ische Mensch scheidet 

 zugeführte Homogentisinsäure zum größten Teil wieder aus, während sie im nor- 

 malen Menschen bis auf kleine Reste, die im Harn erscheinen, verschwindet **). 



Auch Gentisinsäure (2,5-Dioxybenzoesäure) vermag der Alkaptonuriker nur 

 zum kleinen Teil zu verbrennen und scheidet sie fast vollständig aus ^). 



Ob es sich bei der Alkaptonurie una einen abnoi-men Ausscheidungsprozeß 

 handelt, oder ob schon die Bildung der beiden ausgeschiedenen Säuren abnorm ist, 

 ist noch unentschieden. Betreffend den Bildungsort der Homogentisinsäure 

 wurde von Baumann besonders an den Darm gedacht, und es sollten dabei ab- 

 norme bakterielle Pi-ozesse die Ursache bilden; es haben sich jedoch hierfür keine 

 Beweise erbringen lassen. 



Unter abnormen Verhältnissen, bei sehr reichlicher Zufuhr kann sieh das 

 Tyrosin im Organismus (Kaninchen) paaren zu Tyrosinhydantoin 



CO 



HN NH 



CeH,(0H)CH2.CH.C0 



(unter Anlagerung von Harnstoff ^). 



Über die Paarung eines Derivates des Tyrosins der ^-Oxyphenylpropionsäure 

 (Hydroi^aracumarsäure) mit Glykokoll zu Paraoxj'hippursäure ist an anderer Stelle 

 nachzusehen. 



Auch die Bildung von Oxj'phenylmilchsäure aus Tyrosin wurde beim Kanin- 

 chen von Blendermann beobachtet*). 



3. Die Harnstoffbildung in der Leber. 



Die Hauptmenge der stickstoffhaltigen Zersetzungsprodukte verläijt beim 



NH 

 Menschen und Säugetier in der Form des Harnstoffs ^o), CO-j^tt^ (entdeckt 



von Kouelle, 1773), den Körper. 



^) Baumann u. Wolkow, Zeitschr. f. physiol. Chem. 15, 228, 1891 ; Huppert, 

 ebenda 23, 412, 1897; Kirk, Brit. med. Journ. 2, 1017, 1886 u. 2, 1149, 1889; 

 E. Meyer u. Langstein, Deutsch. Arch. f. klin. Med. 78, 161, 1903; Arch. f. 

 (Anat. u.) Physiol. 1903, S. 383. — *) Mittelbach, Deutsch. Arch. f. klin. Med. 71, 

 50, 1901. — ^) Falta, ebenda 81, 231, 1904. — ") Langstein und Falta, Zeitschr. 

 f. physiol. Chem. 37, 513, 1903. — ') Neubauer u. Falta, ebenda J:2, 81, 1904. — 

 ") Embden, ebenda 18, 304, 1893. — ") Neubauer u. Falta, I.e. — ^) Blender- 

 mann, Zeitschr. f. physiol. Chem. 6, 234, 1882; Jaffe, ebenda 7, 306, 1883. — 

 *) Blendermann, ebenda 6, 234. — ") M. Jacoby, Ergebnisse d. Biochem. 1, 

 532, 1902. 



Nagel, Physiologie des Menschen. II. 32 



