Arbeitsmethoden zur Untersuchung des intermediären Stoffwechsels. 122Ö 



E. Cystinurie. 



Die Cystinurie ist eine chronische Stoff\veclis('lan()ni:ilie. hei der 

 Cystin in erheblicher j\Ienge mit dem Harn ausi?eschie(len wird. Neben dem 

 Cystin können sich dabei im Harn auch andere Aminosäuren (Tyrosin. 

 Leuzin, eine tryptophanälinliche Substanz), noch öfter aber Diamine (Pu- 

 treszin, Kadaverin) finden. Die letzteren sind zweifellos aus Diaminosäuren 

 entstanden: für das Histidin ist eine analoge .Störung noch nicht festge- 

 stellt. 1) 



Die Cystinurie hat sich bisher nicht in so ausgedehntem Mal'.e zum 

 Studium des intermediären Eiweibstoffwechsels heranziehen lassen wie etwa 

 die Alkaptonurie. Die Störung ist in einzelnen Fällen verschieden hoch- 

 gradig (tägHche Cystinmenge von Spuren bis 1*5 ,y). Auch zeigen die ein- 

 zelnen Fälle in ihrem Verlaufe häufig Intensitätsschwankungen, können so- 

 gar vollständig ausheilen. Die Größe der Cystinausscheidung scheint von 

 der Art der Nahrung meist unai)hängig zu sein 2), so daß es sich im 

 wesentlichen um eine Störung des ..endogenen" Eiweißstoffwechsels handeln 

 dürfte. Auch sonst haben sich gerade die Störungen des endogenen Stoff- 

 wechsels den Bestrebungen, sie zur Erforschung des intermediären Stoff- 

 wechsels zu verwerten, bisher als schwer zugänglich erwiesen (z. D. die 

 Pentosurie). Selbst verabreichtes Cystin ist manchmal auf die Menge des 

 ausgeschiedenen Cystin s ohne Einfluß. 3) 



Loeiry und Neuherg^) haben die interessante Entdeckung gemacht 

 daß in manchen Fällen von Cystinurie zugeführte Aminosäuren (Leuzin. 

 Tyrosin. Asparaginsäure und auch C'ystin selbst) nicht wie beim (Jesunden 

 verbrannt werden, sondern annähernd ([uantitativ im Harn wieder er- 

 scheinen. In analoger Weise können Diaminosäuren (Lysin. Arginin) als 

 Diamine (Kadavarin. Putreszin) ausgeschieden werden. In dem Falle von 

 Loewy und Neuberg konnte auch nach Eingabe von \0h g durch lang- 

 dauernde Pankreasverdauung vollständig aufgespaltenem Fibrin eine Aus- 

 scheidung von Tyrosin, Tryptophan und Clykokoll und vermutlich auch 

 Histidin nachgewiesen werden. Zufuhr von Eiweiü oder von Polypeptiilen 

 führte dagegen nicht zur Ausscheidung von Aminosäuren. Diese Erfahrung 

 steht in einem gewissen Gegensatz zu der modernen Anschauung von der 

 vollständigen Aufspaltung der Eiweil.^körper der Nahrung im Nerdauungs- 

 kanal. Da zudem das Verhalten in verschiedenen Fällen von Cystinurie 

 nicht das gleiche ist, so wird man weitere rntersuchungen abwarten 



') Groß, Über Cystinurie. Sitzungsberichte der Gesellschaft für Morpholoiric und 

 Physiologie in München. Bd. 24. «. i)7 (li)().S). 



'■') Mester, Beiträge zur Kenntnis der Cystinurie. Zeitschr. f. physiol. Chem. Bd. 14. 

 S. 109 (1889). — H. Leo, Über Cystinurie. Zeitschr. f. klin. Med. Bd. Ifl. S. :VJ:> (1889). 



*) Aisberg und Folin, Proteinmetal)olism in (.'ystinuria. Auieric. Journ. of the med. 

 Sciences. 1906. Februar. — T'Ä/e^e, Concerning cystinuria and diamines. Journ. of Physiol. 

 \'o\. 30. p. 68 (1907-1908). ' 



■*) Löiri/ und Xeuherf/, I'bcr Cystinurie. Zeitschr. f. pliysiol. Chem. Bd. 43. S. 338 

 (1904); Biochem. Zeitschr. Bd. 2. S. 488 (1907). 



