370 Aminosäuren. 



Außer diesen völlig unveränderten Aminosäuren wurden im Harn von Kranken mit 

 schwerer Schädigung der Leber aber auch Substanzen gefunden, die zweifellos als teilweise 

 abgebaute Aminosäuren anzusprechen sind. So das j/.Butyrobetain im Urin von 

 phosphorvergifteten Hunden. Noch länger bekannt ist das Vorkommen der „aromatischen 

 Oxysäuren" bei akuter gelber Leberatrophie und bei Phosphorvergiftung. Die wichtigste 

 dieser Säuren, die sich vom Tyrosin ableiten, ist die von Schnitzen und Rieß als „Oxy- 

 mandelsäure" beschriebene Substanz, die aber nach neueren Untersuchungen (s. unten S. 381 ) 

 mit 1 - p - Oxyphenyl - a - milchsäure identisch ist. Vielleicht entstammt auch die 

 l - Milchsäure, die sich im Harn bei schweren Leberkrankheiten findet, den Eiweißkörpem. 



11. Bei der Cystinurie findet sich im Harn Cystin; neben diesem manchmal auch 

 andere Aminosäuren: Tyrosin, Leucin. In anderen Fällen werden diese Aminosäuren 

 erst dann im Harn gefunden, wenn sie dem Patienten eingegeben wurden. Die Diaminosäuren 

 gehen nicht als solche, sondern als Diamine (Putrescin und Cadaverin) in den Harn über. 



12. Bei der Alkaptonurie werden die beiden echten aromatischen Aminosäuren des 

 Eiweißes, Phenylalanin und Tyrosin, nicht vollständig verbrannt, sondern sie treten, nur zum 

 Teil verändert, alsHomogentisinsäurein den Harn über. Wie es scheint, ist diese Störung 

 des Abbaues in der Regel oder immer eine absolute. 



13. Die beim schweren Diabetes und bei anderen Zuständen mit mangelhafter Kohle- 

 hydratverbrennung in den Ausscheidungen erscheinenden Acetonkörper (Aceton, 

 Acetessigsäure, Oxybuttersäure) gehen zum Teil auch aus Aminosäuren hervor. 



Gerade das Studium dieser zahlreichen Ausnahmen hat zu einer genaueren Kenntnis 

 der Abbauvorgänge beim Säugetier geführt. 



n. Die Aminosäuren verbrennen im Säugetierorganismus über die Stufe 

 der um ein C - Atom ärmeren Fettsäuren. 



RR 



Ih I 



C^rx -^ COOH -). CO2 , H2O 

 I Ni±2 



COOH 



Diesem Satz liegen verschiedene Tatsachen zugrunde: 



1. Erfahrungen an körperfremden Aminosäuren: Phenylaminoessigsäure geht 

 im Organismus des Hundes, des Kaninchens und des Menschen zu einem gewissen Bruchteil 

 in Benzoesäure überi). 



CeHß CßHs 



CHNHg -> COOH 



I 

 COOH 



Das gilt auch für die subcutane Darreichung, so daß ein störender Einfluß der Darm- 

 fäulnis nicht in Frage kommt. Analog verhalten sich o-Tyrosin imd m-Tyrosin, welche in 

 o- resp. m-Oxyphenylessigsäure übergehen 2), imd p-Chlorphenylalanin, welches p-Chlor- 

 phenylessigsäure liefert^). Dakin fand femer nach Eingabe des Methylesters des Tyrosins 

 bei Katzen im Harn etwas p-Methoxyphenylessigsäure *). Phenyl-a-aminobuttersäure liefert 

 im Tierkörper Benzoesäure s), wie das zu erwarten ist, wenn sie zunächst zu der um 1 C 

 niederen Fettsäure, der Phenylpropionsäure, abgebaut wird. 



2. Die Befunde bei der Alkaptonurie. Die bei dieser seltenen Stoff Wechselanomalie 

 als unvollständiges Verbrennungsprodukt von Phenylalanin und Tyrosin im Harn erscheinende 

 Homogentisinsäure enthält als Seitenkette einen Essigsäurerest, der augenscheinlich aus dem 

 in ihren Muttersubstanzen vorgebildeten Alaninrest hervorgegangen ist (s. unten S. 373). 

 Dieser Fall erscheint um so wichtiger, als mancherlei Gründe dafür sprechen, daß bei der 

 Alkaptonurie keine prinzipielle Änderung des normalen Stoffwechsels vorUegt, sondern nur 

 eine Hemmimg physiologischer Abbauprozesse (s. unten S. 374). 



1) O. Neubauer, Deutsches Archiv f. klin. Medizin 95, 233 [1909]. 



2) Blum, Archiv f. experim. Pathol. u. Pharmakol. 59, 290 [1908].— Flatow, Zeitschr. f. 

 physiol. Chemie 64, 367 [1910]. 



3) Friedmann u. Maase, Med. Klin. 1909, Nr. 36/37; Biochem. Zeitschr. 2T, 97 [1910]. 



4) Dakin, Joum. of biol. Chemistry 8, 11 [1910]. 



ö) Knoop, Zeitschr. f. physiol. Chemie 61, 495 [1910]. 



