374 Aminosäuren. 



die Umwandlung eines p-Phenols in ein Hydrochinonderivat mit Verschiebimg der Seitenkette 

 zur Folge hat. 



OH ? OH 



/-x /\ /-x 



CHs /\ OH 



' HO CH3 



p-Kresol p-Toluchinol Toluhydrochinon 



Die Annahme, daß die Oxydation der aromatischen Aminosäuren ebenfalls über eine 

 chinolartige Zwischenstufe verläuft, wird dadurch gestützt, daß alle bisher bekannten Al- 

 kaptonbildner im Kerne nicht hydroxyliert oder in p-Stellung hydroxyliert sind, während 

 solche Säuren, die von vornherein eine OH-Gruppe in o- oder m-Stellung enthalten, nicht 

 in Homogentisinsäure übergehen; das gilt sowohl von den Tyrosineni), wie von den Keton- 

 säuren2); die Vorstellung, daß die p-Oxy Verbindung zunächst durch Verschiebung der OH- 

 Gruppe in eine o- oder m-Verbindung übergeht, und diese dann zu einem Hydrochinonderivat 

 weiter oxydiert wird, ist demnach von vornherein abzulehnen. 



Man darf also annehmen, daß die Umwandlung des Tyrosins in folgender Weise erfolgt: 



O 



OH II OH 



^\ /\ ^\ 



(SK)3) /\ OH 



^ ' HO (SK) 



p-Oxyderivat Chinol Hydrochinonderivat 



(Tyrosin oder 

 p-Oxyketonsäure) 



Aus der Tatsache, daß die p-Oxyphenylessigsäure nicht mehr in Homogentisinsäure 

 übergeht, ergibt sich, daß diese Veränderungen im Ring nicht erst nach dem Abbau der Alaiün- 

 seitenkette zum Essigsäurerest eintreten, sondern entweder während desselben oder vorher. 

 Welche von diesen beiden Möglichkeiten zutrifft, ist unbekannt. 



Das Phenylalanin muß, damit diese Oxydation zum Chinol möglich wird, erst eine 

 OH-Gruppe in p-Stellung erwerben. Eine solche Oxydation in p-Stellung ist auch sonst im 

 Tierkörper nichts Ungewöhnliches. Ob dieser Prozeß das Phenylalanin selbst trifft (wobei 

 Tyrosin entstehen würde), oder erst auf der Stufe der Ketonsäure statthat*), ist derzeit noch 

 nicht zu entscheiden. 



Diese für den Abbau der aromatischen Aminosäuren bei der Alkaptonurie ermittelten 

 Regeln gelten wahrscheinlich auch für den gesunden Organismus, da angenommen 

 werden darf, daß die Homogentisinsäurebildung beim Alkaptonpatienten nicht etwa durch 

 eine prinzipielle Abirrung von den normalen Abbauwegen bedingt ist, sondern durch eine 

 einfache Hemmung normaler Stoffwechselprozesse, ein Stehenbleiben des Abbaues 

 auf einer Zwischenstufe. Für diese Annahme spricht: 



1. Homogentisinsäure ist im normalen Organismus leicht und vollständig verbrennlich. 

 Sie entspricht damit der Hauptanforderung, die an eine Substanz gestellt werden muß, wenn 

 sie als intermediäres Stoff Wechselprodukt gelten soll. Diese leichte Oxydierbarkeit ist um so 

 bemerkenswerter, als weitaus die meisten aromatischen Säuren im Körper nicht oder doch 

 nur zu einem, kleinen TeU zerstört werden. 



2. Speziell die Säuren mit einer Seitenkette von 1 oder 2 C- Atomen, die sich vom Phenyl- 

 alanin und vom Tyrosin ableiten (Phenylessigsäure, Benzoesäure, p-Oxyphenylessigsäure, 

 p-Oxybenzoesäure), werden im Körper fast gar nicht weiter angegriffen. Daraus ergibt sich. 



1) Blum, Verhandl. d. 24. Kongr. f. inn. Medizin 1901, 240; Beiträge z. ehem. Physiol. u. 

 Pathol. 9, 143 [1908]. 



2) O. Neubauer, Deutsches Archiv f. klin. Medizin 95, 248 [1909]. 



3) (SK) = Seitenkette. 



*) Als nahezu sicher kann gelten, daß der Eintritt der Phenolgruppe schon vor dem Abbau 

 zur Aldehydstufe erfolgt; denn nach Dakin (Joum. of biol. Chemistry 6, 235 [1909]) wird Phenyl- 

 acetaldehyd im Körper des Hundes nicht mehr völlig verbrannt, sondern nur zu Phenylessigsäure 

 oxydiert; daraus ist zu schheßen, daß er offenbar auch kein Homogentisinsäure bildner ist. 



