Aliphatische Aminosäuren. 655 



nahrung; das bedeutet aber nicht, daß gewisse Nahrungsmittel imstande wären, die Cystin- 

 ausscheidung erheblich zu verändern. Die Wirkungen äußern sich vielmehr ähnlich wie beim 

 normalen Individuum: absolute Zunahme des Schwefels in beiderlei Form infolge der Fleisch- 

 nahrung und absolute Abnahme bei Pflanzenkost. Eine Abnahme der Schwefelsäureabschei- 

 dung ließ sich deutlich konstatieren. Nach Eingabe von Schwefelmilch vermindert sich deut- 

 lich der nichtoxydierte Schwefel und vermehrt sich die Schwefelsäure. Salol hat keinen Ein- 

 fluß i). Resorcin ebenfalls 2). Muskelarbeit imd leicht resorbierbare Eiweißkörper beeinflussen 

 die Cystinausscheidung nicht merkhchs). Verabreichung von Cholalsäure bewirkt keine 

 Verminderung des neutralen, auch nicht die des gesamten Hamschwefels*). Nach den Ver- 

 suchen von F. H. Thiele^) war bei Hunger, bei wechselnder Nahrung sowie Verabreichung 

 von Cystin ohne Einfluß auf die Cystinausscheidung. Nach Piccinini imd A. Conti 6) 

 hatte Fleischdiät keinen Einfluß auf die Cystinausscheidung, Milchdiät steigerte die entleerte 

 Cystinmenge im Verhältnis der durch die Diät eingetretenen Vermehrung der Hammenge. 

 Vichywasser imd Lithiumcarbonat waren ohne Wirkung. Fieber modifizierte die Cystin- 

 ausscheidung. 



Nach A. Loewy imd C. Neuberg') soU im Organismus des Cystinurikers das verab- 

 reichte Steincystin verschwinden, während das Protencystin sich glatt zu der tägüchen Aus- 

 scheidung addiert (?). Nach C. Aisberg und O. Folin «) wird aber aus Haaren dargestelltes 

 Cystin ebenfalls glatt verbrannt. Die Schwankungen in der Cystinausscheidung sind nicht 

 proportional mit der Änderung des Gesamtschwefels und Gesamtstickstoffs 9). 



Bei Cystinurie wurde in einigen Fällen das Autfreten von Diaminen im Harne beobachtet i"). 

 In einem sehr gründlich untersuchten Falle bestand etwa 1/3 — 1/4 der täglich ausgeschiedenen 

 und als Benzoylverbindung (0,2 — 0,4 g) isoHerten Diamine aus Tetramethylendiamin, während 

 die Hauptmenge Pentamethylendiamin war. Das Verhältnis der beiden Diamine zueinander, 

 als auch ihre absolute Menge, bleibt nicht konstant lo). Stadthagen und Brieger fanden 

 in zwei Fällen ausschüeßUch oder vorwiegend Pentamethylendiamin ii). Das Auftreten der 

 Diamine hat Ch. E. Simon ebenfalls beobachtet 12). S. A. Garciai^) fand, daß im späteren 

 Verlauf der Krankheit nur Tetramethylendiamin gebildet wird, und das Darreichen von Napf- 

 käse eine Steigerung der Diaminproduktion, die Ernährung mit Kohlenhydraten eine Ver- 

 minderung derselben hervorruft. Im Darm mancher Cystinuriker konnten die Diamine ebenfalls 

 aufgefunden werden, während diese Körper unter normalen Verhältnissen nicht auftreten 1°). 

 Entgegen diesen Befunden konnte E. Abderhalden 1*) in keinem der Cystinuriefälle einer 

 und derselben Famihe Diamine auffinden. E. Bödtker fand ebenfalls nur in Anfangsstadien 

 der Krankheit im Harne Diamine und beobachtete sie nicht im Darm 2). Viele spätere FäUe 

 koimten ebenfalls das stetige Auftreten der Diamine bei Cystinurie nicht bestätigen is). 



1) B. Mester, Zeitschr. f. physiol. Chemie 14, 109—150 [1890]. 



2) E. Bödtker, Zeitschr. f. physiol. Chemie 45, 393—404 [1905]. 



3) H. Leo, Zeitschr. f. khn. Medizin 16, 325—332 [1889]. 



*) C. E. Simon u. D. G. Campbell, John Hopkins Hospital BuUetin 15, 364 [1906]; 

 Jahresber. üb. d. Fortschritte d. Tierchemie 1906, 785; Beiträge z. ehem. Physiol. u. Pathol. 5, 401 

 [1904]. 



5) F. H. Thiele, Jouxn. of Physiol. 36, 68—90 [1907]. 



8) L. Piccinini u. A. Conti, Lo sperimentale 1891 (Oktober); Jahresber. üb. d. Fortschritte 

 d. Tierchemie 1893, 532. 



") A. Loewy u. C. Neuberg, Zeitschr. f. physiol. Chemie 43, 338—454 [1904/05]. 



8) C. Aisberg u. 0. Folin, Ämer. Joum. of Physiol. 14, 54—72 [1905]. 



») T. Shirley Hele, Joum. of Physiol. 39, 52—72 [1909]. 



10) L. V. Udranszky u. E. Baumann, Zeitschr. f. physiol. Chemie 15, 562—594 [1889]. 

 — S. A. Garcia, Zeitschr. f. physiol. Chemie 11, 577—595 [1893]. 



11) Stadthagen u. Brieger, Archiv f. pathol. Anat. 115, Heft 3 [ 1 889] ; Berl. klin. Wochenschr. 

 26, Nr. 16 [1889]. — A. E. Garrod u. W. H. Hurtley, Joum. of Physiol. 34, 217—223 [1906]. — 

 Riegler, Wiener med. Bl. 1904, Nr. 4; Biochem. Centralbl. 1904, 373. — P. J. Cammidge, Lancet 

 1901, n, 592. — H. A. Schölberg u. A. E. Garrod, Lancet 1901, U, 526. 



12) Ch. E. Simon, Amer. Joum. of med. Sc. 119, 39; 1Ä3, 838; John Hopkins Hospital 

 Bulletin 15, 365 [1906]. 



13) S. A. Garcia, Zeitschr. f. physiol. Chemie IT, 577—595 [1893]. 



1*) E. Abderhalden, Zeitschr. f. physiol. Chemie 38, 559—561 [1903]. — J. Cohn, BerL 

 klin. Wochenschr. 36, 503—504 [1899]. 



15) Ch. G. L. Wolff u. Ph. A. Shaffer, Joum. of biol. Chemistry 4, 439—472 [1908]; Proc. 

 Amer. Biol. Chemists 1, 38—39 [1908]. 



