656 Aminosäuren . 



Es ist deshalb sehr wahrscheinHch, daß Cystinurie und Auftreten der Diamine ganz un- 

 abhängige Prozesse sind^). 



Die Galle des Cystinurikers zeigt dieselbe Zusammensetzung wie im normalen Zustande, 

 und während einer Gallenfistel war die Zusammensetzung des Harns wie zuvor 2). 



Andere Aminosäuren, wie Leucin und Tyrosin, treten im Falle von Cystinurie ebenfalls 

 auf 3), aber nicht immer*). Überhaupt der ganze Stickstoffumsatz wird verschoben. Bei 

 den Versuchen von Ch. G. L. Wolff und Ph. A. Shaffer betrug der Reststickstoff bei einer 

 stickstoffreichen Diät 12,4%, bei armer 16,4% des ganzen 2) s). Die Ammoniakausscheidung 

 ist auch verringert 5). 



Die Cystinurie ist eine allgemeine Störung des Aminosäurenstoffwechsels. Dies beweis't 

 die Tatsache, daß gleichzeitig auch die anderen verfütterten Aminosäuren unvollständig ver- 

 brannt werden. In einem näher untersuchten Falle erschienen die verabreichten Aminosäuren 

 Tyrosin, Leucin, Asparaginsäure nahezu quantitativ im Harne ß). Aus den verfütterten 

 Diaminosäuren Ljrsin und Arginin entstanden Pentamethylendiamin bzw. Tetramethylen- 

 diaminß). Von Glykokoll ^vurde 20% ausgeschieden'). Glycylglycin und Glutokyrin ver- 

 hielten sich wie im normalen Organismus. Ein Gemisch von Aminosäuren verhielt sich wie jede 

 einzeln verfütterte Aminosäure '). Asparagin war hauptsächlich als Harnstoff ausgeschieden, 

 zum kleineren Teil als Reststickstoff 2) 0). Arginincarbonat wurde nicht als Putrescin aus- 

 geschieden s). 



Ch. E. Simons) xmd Garrod und Hurthley^^) konnten nach Verfütterung von 

 Tyrosin an Cystinuriker dasselbe im Harne der nächsten 36 Stunden nicht auffinden. L. Blum 

 unterscheidet verschiedene Formen der Cystinurie, je nach den im Harn begleitenden Amino- 

 säuren oder Diaminen 11). ^ 



Physikalische und chemische Eigenschaften von d, i-Cystin:i2) Tyrosinähnliche lange 

 Nadeln oder lange, sehr schmal zugespitzte Blättchen i3). Schmelzp. gegen 260° 1*). In Wasser 

 etwas leichter löslich als 1-Cystin (in 3070 T. bei gewöhnlicher Temperatur)!*). 



Physilcalische und chemische Eigenschaften von I-Cystin: Frühere Autoren glaubten, 

 daß Cystine verschiedener Herkunft auch chemisch verschieden wären. In letzterer Zeit 

 war diese Ansicht besonders vonNeuberg und seinen Mitarbeitern vertreten. Er unterschied 

 Proteincystin imd Steincystin und führte die differierenden Eigenschaften der Cystine selber 

 und ihrer Derivate zur Stütze dieser Auffassung 1*). Es stellte sich aber nach den Unter- 

 suchungen von E. Fischer und U. Suzuki^^) heraus, daß die beiden Cystine identisch sind, 

 imd diese Beobachtung wurde auch später wiederholt bestätigt I6). Die früheren Beobach- 

 tungen wurden wahrscheinlich durch die verschiedene Reinheit der Präparate verursachtes), 

 hauptsächlich durch Beimengung von Tyrosin, welches in Cystinsteinen und im Harne der 

 Cystinuriker oft vorkommt i"). 



1) F. H. Thiele, Journ. of Physiol. 36, 68—80 [1907]. 



2) Ch. G. L. Wolff u. Ph. A. Shaffer, Journ. of biol. Chemistry 4, 439—472 [1908]; Proc. 

 Amer. Soc. Biol. Chemists I, 38—39 [1908]. 



3) E. Abderhalden u. A. Sohittenhelm, Zeitschr. f. physiol. Chemie 45, 468—472 [1905]. 

 — H. Moreigne, Compt. rend. de la Soc. de Biol. 50, 1097—1099 [1897]. 



*) Mo. Kim. Marriott u. C. G. L. Wolff, Montreal med. Journ. 1906, März. — Garrod 

 u. Hurthley, Journ. of Physiol. 34, 217 [1906]. — F. H. Thiele, Journ. of Physiol. 36, 68—90 

 [1907]. 



5) C. Aisberg u. 0. Polin, Amer. Journ. of Physiol. 14, 54—72 [1905]. 



6) A. Loewy u. C. Neuberg, Zeitschr. f. physiol. Chemie 43, 338—354 [1904/05]. 

 ') A. Loewy u. C. Neuberg, Biochem. Zeitschr. 2, 438—454 [1907]. 



8) T. Shirley Hele, Journ. of Physiol. 39, 52—72 [1909]. 



9) Ch. E. Simon, Zeitschr. f. physiol. Chemie 45, 1357 [1905]. 



10) A. E. Garrod u. W. H. Hurthley, Journ. of Physiol. 34, 217 [1906]. — Ch. G. L. Wolff 

 u. Ph. A. Shaffer, Journ. of biol. Chemistry 4, 439—472 [1908]. 

 ") L. Blum, La semaine medicale 26, 553—557 [1906]. 



12) E. Erlenmeyer jun., Berichte d. Deutsch, ehem. Gesellschaft 36, 2721 [1903]. 



13) K. Ä. H. Mörner, Zeitschr. f. physiol. Chemie 28, 595—615 [1899]. 



1*) C. Neuberg u. P. Meyer, Zeitschr. f. physioL Chemie 44, 472—497 [1905]. 



15) E. Fischer u. U. Suzuki, Zeitschr. f. physiol. Chemie 45, 405—411 [1905]. 



16) J. F. Gas kell, Journ. of Physiol. 36, 143 [1907]. — C. H. Rothera, Journ. of Physiol. 

 32, 175—182 [1905]. 



17) E. Abderhalden u. Schittenhelm, Zeitschr. f. physiol. Chemie 45, 468—472 

 [1905]. 



