Aromatische Aminosäuren. G91 



Der Abbau von Tyrosin und Phenylalanin im menschlichen Körper dürfte sich, bei An- 

 nahme der Homogentisinsäure als Zwischenstufe, in folgender Weise vollziehen: 



Der erste Angriff erfolgt in der Seitenkette, und zwar durch Desamidierung und Oxy- 

 dation, denn Phenyl-a-milchsäure und Phenylbrenztraubensäure sind Homogentisinsäure- 

 bildneri) (Phenylalanin dürfte zuerst in Tyrosin übergeführt werden 2). Daß eine Desami- 

 dierung des Tyrosins beim Durchgang durch die Darm wand (bei Fischen) erfolgt, zeigten 

 Cohnheim und Makita^). Weder Phenylpropionsäure noch p-Oxyphenylpropionsäure tind 

 p-Oxyphenylmilchsäure bilden Homogentisinsäure, wohl aber p-Oxyphenylbrenztrauben- 

 säure. Diese Säure ist offenbar als Vorstufe der Homogentisinsäure zu betrachten. 



Nach Neubauer*) ist auch die m-o-Phenylbrenztraubensäure (Hydrochinonbrenz- 

 traubensäure), als Homogentisinsäurebildnerin, eine Zwischenstufe. Die Umwandlung von 

 p - Oxyphenylbrenztraubensäure in Hydrochinonbrenztraubensäure kann nun über das Chinol^) 

 (Chinolbrenztraubensäure) erfolgen. Die Hydrochinonbrenztraubensäure ginge dann durch 

 Abspaltung von CO2 und Oxydation in Homogentisinsäure über. Das Phenylalanin geht ent- 

 weder über Phenylbrenztraubensäure oder über Tyrosin in p-Oxyphenylbrenztraubensäure 

 über (Neubauer). 



Der weitere Abbau der (als normales Abbauprodukt betrachteten) Homogentisinsäure 

 dürfte eine Spaltung des Benzolrings und Auftreten von Acetonkörpem hervorrufen, die dann 

 zu CO2 und Wasser verbrannt werden. Die normale überlebende Leber führt Homogentisin- 

 säure, ebenso wie Phenylalanin und Tyrosin in Aceton über^). Auch p-Oxyphenylbrenz- 

 traubensäure bUdet im Leberdurchblutungsversuch Aceton, nicht aber p-Oxyphenylmilch- 

 säure, welche, wie schon bemerkt, auch keine Homogentisinsäurebildnerin ist'). Durch diese 

 Versuche ist es wahrscheinlich gemacht worden, daß p-Oxyphenylbrenztraubensäure als Ab- 

 bauprodukt von Tyrosin im normalen Organismus aufzufassen ist, imabhängig von den Re- 

 sultaten, die an Alkaptonurikem gewonnen wurden. Diejenigen aromatischen Säuren, die 

 beim Alkaptonuriker eine Vermehrung des Alkaptons bewirken, sind im normalen Organismus 

 glatt verbrennbar und liefern beim Durchblutimgs versuch Aceton als Endprodukt 8). 



Phenylalanin imd Tyrosin bewirken eine vermehrte Ausscheidung von Oxybuttersäure 

 beim Diabetiker »). 



Ein Cystinuriker schied von 6 g eingenommenem 1-Tyrosrn etwa 5 g im Harn wieder 

 aus^"); ein anderer vermochte 4 — og eingeführten Tyrosins abzubauen^i). 



Bei Alkaptonurikem wurde festgestellt, daß die Haare den normalen Tyrosingehalt 

 -(3,5%) aufweisen, imd auch die Nägel Tyrosin enthalten. Die Homogentisinsäureausscheidung 

 wird auch durch Verabreichung von Tyrosin oder phenylalaninhaltigen Dipeptiden gestei- 

 gert. Alle optisch-isomeren Formen des Phenylalanins bewirken vermehrte Homogentisin- 

 säureausscheidung 12). 



Bei Alkaptonurie enthält das Blutserum Homogentisinsäure; die Eiweißkörper des Blutes 

 des Alkaptonurikers enthalten Phenylalanin und Tyrosin in ungefähr denselben Gewichts- 

 verhältnissen wie die Eiweißkörper des Normalen i3). 



Über den Ersatz des Eiweißes durch Leim, dem Tyrosin (und Tryptophan) zugefügt 

 wurde, siehe Escher^*), Kauff mannis), Rona und Mülleris). 



1) Neubauer u. Falta, Zeitschr. f. physiol. Chemie 48, 81 [1904]. 



2) Blum, Archiv f. experim. Pathol. u. PharmakoL 59, 273 [1908]. 



3) Cohnheim u. Makita, Zeitschr. f. physioL Chemie Ol, 189 [1909]. 

 *) Neubauer, Deutsches Archiv f. klin. Medizin 95, 211 [1909]. 



5) E. Meyer, Archiv f. klin. Medizin 10, 447 [1901]. — E. Friedmann, Beiträge z. ehem. 

 Physiol. u. Pathol. II, 304 [1908]. 



6) Embden, Salomon u. Schmidt, Beiträge z. ehem. Physiol. u. PathoL 8, 129 [1906]. 

 ') Neubauer u. Groß, Zeitschr. f. physiol. Chemie 67, 219 [1910]. 



*) Knoop, Habilitationsschrift. Freiburg 1904; Beiträge z. ehem. PhysioL u. Pathol. 6, 

 150 [1905]. 



9) Baer u. Blum, Archiv f. experim. Pathol. u. PharmakoL 56, 92 [1906]; 62, 129 [1910]. 

 1") Loewy u. Neuberg, Zeitschr. f. physioL Chemie 43, 338 [1904]. 



11) Simon, Zeitschr. f. physioL Chemie 45, 357 [1905]. 



12) Abderhalden, Bloch u. Rona, Zeitschr. f. physioL Chemie 53, 435 [1907]. 



13) Abderhalden u. Falta, Zeitschr. f. physioL Chemie 39, 143 [1903]. 

 1*) Escher, Vierteljahrschr. d. Naturforsch. Gesellschaft, Zürich 1876, 36. 

 1^) Kauffmann, Archiv f. d. ges. PhysioL 109, 440 [1905]. 



lö) Rona u. Müller, Zeitschr. f. phyäoL Chemie 50. 263 [1906]. 



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