über Muskclatropliicii. 



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dcnon das Differenzieren diverser Aharten beruht, sind dachireh ^eij-ehen. daß 

 hei einem Teile der Fälle alle erkrankten Muskeln direkt ans dem Normal- 

 zustand in den atrophiselien iiherj^ehen (i)rimär-atr(»|)hiselie Formen), während 

 bei einem anderen Teile i>ewisse Muskeln (GesälJmuskeln, Wadenmuskeln, 

 Deltamuskeln. Lippenrinf^niuskel, Oberarmstrecker u. a.) zunächst in ein Vor- 

 stadium gewaltij^er Volumvermehrung' geraten, das lange Jahre hindurch 

 anhalten und ein geradezu athleti- 

 sches Verhalten der Muskulatur imr. oo. 

 vortäuschen kann, wie es Fig. (>*.) 

 veranschaulicht; man spricht dann 

 von pseudohypertrophischen Va- 

 krankungsformen. Das F'.pitheton 

 „Pseudo" ist nach den Ergebnissen 

 der histopathologischen Untersu- 

 chungen durchaus berechtigt, die 

 wir im folgenden unter Hinweis 

 auf unsere Fig. 70 und 71 kurz re- 

 sümieren wollen. 



Auf Schnitten von Muskeln 

 mit primär-myopathischer Atrophie 

 bemerkt man zunächst die auf- 

 fallende Ungleichheit im Kali- 

 ber der Fasern. Während nach Erb 

 die Extreme der normalen Faser- 

 dicke 20 bzw. 80 [j. betragen und 

 GC/o der Fasern zwischen 20 und 

 60 p- messen, findet man hier neben 

 einem größeren oder kleineren Kon- 

 tingent derartiger normal kali- 

 brierter Fasern massenhaft atro- 

 phische von 7 — 15 p., dabei auch 

 hypertrophische von 100, 125, 

 sogar 200 M- und mehr! In der 

 Beurteilung der Kaliberverhältnisse 

 ist übrigens stets Berücksichtigung 

 der Fixationsverhältnisse, der To- 

 tenstarre usw. am Platze. Die Faser- 

 hypertrophie scheint dem ersten Stadium ihrer F^rki-ankung zu entsprechen, 

 die Faseratrophie dem späteren: sie geht schlielJlich in Faserschwund über, 

 wobei nur noch leere Sarkolemmschläuche übrig bleiben. Man darf 

 nun nicht meinen, daü in pseudo-hypertrophischen Muskeln die 

 dicken, in makroskopisch-atrophischen Fasern die dünnen Fa- 

 sern auffällig vorherrschen; vielmehr mul» man Marie und Guinon 

 in ihrer Behauptung Recht geben, dali nichts dem Parenchym eines atro- 

 phischen Muskels bei primärer Myopathie ähnlicher sieht als dasjenige 



Dystrophia musculorum progressiva (pseudohjpertrophischu 

 Form). 



