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R. Bing. 



eines pseudo-hypertrophischen. Ausschlaggebend für das Gesamtvolu- 

 men ist nämlich die größere oder geringere Fett- und Bindege- 

 webswucherung. Beide können sich in mäßigen Grenzen halten oder aber 

 exzessive Grade erreichen. Die Muskeif rbrillen zeigen fast sämtUch eine be- 

 trächtliche Vermehrung der randständigen und der Binnenkerne. 

 Viele sind fragmentiert, zerklüftet oder weisen in ihrem zentralen Teile 

 runde, wie mit dem Locheisen ausgeschnittene Vacu ölen auf. Die Quer- 

 streifung ist (mag die Atrophie der Fibrille auch noch so beträchtlich 

 sein) überall schön und deutlich erhalten. An den Stellen stärkster 

 Erkrankung steigert sich die meist zutage tretende Längsstreifung zu 



eigentlicher Zerfaserung. Auf Längsschnit- 

 Fig. 70. ten sind die Muskelfasern zuweilen rosen- 



kranzartig mit Anschwellungen besetzt. 



Fig. 71. 



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Dystrophia muscnlomm progressiva. Zeiss Oc. 2. 

 Obj. E. Hiiniatoxylin-Eosin-Osminrasäure. 



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Dystrophia musculorum progressiva. Leitz Oc. 2. Obj. 7. 

 Hämatoxylin-Eosin-Osmium säure. 



Die intranmskulären Gefäßchen unterliegen vielfach endoarteriitischen und 

 mesoartcriitischen Veränderungen, die eine gewaltige Verdickung ihrer Wan- 

 dung bedingen können. Im periarteriellen Bindegewebe und auch sonst im 

 Perimysium findet man oft beträchtliche Kernvermehrung, die sich ^u fiirm- 

 lichen Infiltrationsherden steigern kann. 



Die Erkenntnis der Wesenseinheit der primär-atrophischen und der 

 pseudo-hypertrophischen Formen der Myopathie ist jüngeren Datums. Von 

 letzterer gab zum ersten Male der große Neurologe Duchenne (de Boulogne) 

 im Jahre 1861 eine gute Krankheitsschilderung unter der Bezeichnung 

 „Paraplegie hypertrophique de l'enfance", die er später (1868) durch 

 „Paralysie pseudo-hypertrophique ou myosclerosique" ersetzte. Weitere Etap- 



