Üljer Miiskelatrophien. 'IÖ9 



pen in der Erforschung diesos Leidens stellten die Arbeiten von (Jrlesimjer 

 und Eiihnlninj (\>M)V)i) über ..Muskelhypertropliic" und von Seidel iX't^i')" ) über 

 „Atropliia niuseuloruni lipouiafosa" dar. — Die oiiuc i)S('ud()-hyj)ertro|)liisches 

 Stadium verlautenden Formen der myopathisclien Atro|)liie Nvurdcu dage<i;en 

 lange mit den progressiven Formen der spinalen Miiskclatrophic identifiziert, 

 welche durch die Arbeiten von Duchenne und Arim (1849 b/\v. IHoO) bekannt 

 geworden waren. Das Verdienst, hier Klarheit geschaffen zu haben, gebidirt 

 Landouztj und Dejerine, welche 1885 zeigten, da(i es auch, abgesehen von 

 pseudo-hypertrophischen Fällen, eine myopathische progressive Muskel- 

 atrophie gibt. Diese Kri-ungenschaft drang rasch durch und WiUnbn Krh faßte 

 schlieLUich alle myopathischen Formen, ob mit, ob ohne l'seudohypertrophie 

 verlaufend, als Dystrophia musculorum progressiva zusammeu. 



In nicht ganz seltenen P'iUlen sieht man in dystrophischen Muskeln 

 progressive Verkürzungen sich entwickeln, wie eine solche am rechten 

 Wadenmuskel des von mir beobachteten Falles auf Abbildung 5*.> sehr 

 deutlich wahrnehmbar ist. Von einer ..Dystrophia progressiva retrahens'' 

 spricht Steinert. liei der ischämischen Muskelatrophie, die wir auf S. ;552 

 besprachen, lernten wir ebenfalls eine zu Muskclverkürzung neigende und 

 zu Gclenkcontracturen führende Form des Muskelschwundes kennen. 



Die elektrische und mechanische Erregbarkeit der dystrophisch er- 

 krankten Muskeln nimmt in einer mit dem Schwunde ihrer normalen 

 Textur Schritt haltenden Weise ab, um schließlich zu erlöschen. Erh hatte 

 dem Fehlen der Entartungsreaktion ursprünglich den Wert eines 

 sicheren Kriteriums zur Unterscheidung von den neurogenen (d. h. spina- 

 len und neuralen) Formen progressiver Muskelatrophie zugesprochen; er 

 hat allerdings später einmal an umschriebener Stelle Entartungsreaktion 

 feststellen können und ähnliches sahen Abadie, Kurt Meiuhl, Kisenlohr — 

 aber Oppenheim bezeichnet diese Fälle als ..meistens unrein" und auch 

 ich bin der Ansicht, daß dabei wohl die bei der Sektion nicht selten (von 

 Holmes, KoUarits, Preisz u. a.) festgestellte Kombination mit spinalen Er- 

 krankungsprozessen die Entartungsreaktion hervorgerufen hatte. Trotz 

 speziell darauf gerichteter Untersuchungen ist mir der Nachweis von Ent- 

 artungsreaktion bei Muskeldystrophien nie gelungen. 



Versuche von Seidel, Ord, Eulenimrg haben ergeben, daß über in 

 Dystrophie begriffener Muskulatur die Wärmeproduktion herabgesetzt ist. 



Der Verlauf dieser eigenartigen familiären Muskelerkrankung ist fast 

 immer ein langsam und allmählich fortschreitender, doch köimen lang- 

 dauernde Stillstände die Progression unterbrechen. Diese Stillstände sind 

 zuweilen bloß scheiidiar und die autoptische Untersuchung kann dann 

 nachweisen, daß mindestens anatomisch, wenn auch klinisch noch nicht 

 erkennbar, die Erkrankung unterdessen weitergegriffen hat (Schnitzt). Je 

 später das Leiden einsetzt, desto langsamer pflegt die Progression zu sein; 

 auch verlaufen durchschnittlich die am Becken und den Oberschenkeln 

 einsetzenden Formen viel rascher als die an den Schultern und ( >berarmen 

 beginnenden. Zur direkten Todesursache wird die Affektion nui- in den 



