360 



R. Bing. 



Kig. 72. 



i 



sehr seltenen Fällen, wo sie Zwerchfell und Respirationsniuskeln angreift; 

 da aber die Kranken gegen intercurrente Leiden äußerst widerstandslos, 

 namentlich aber für Tuberkulose und Bronchopneumonien disponiert zu 

 sein pflegen, erreichen sie in der Regel kein hohes Alter. Am besten steht 

 es auch in dieser Beziehung mit der juvenilen Form (..Schulteroberarm- 

 fälle"), wozu vielleicht auch die Möglichkeit wesentlich beiträgt, sich bis 

 in die Spätstadien des Leidens im Freien zu bewegen und die Lungen 

 zu ventilieren. Ich kenne Fälle, die zwischen 50 und 60 Jahre alt sind, 

 Linsmafjer sah einen Dystrophiker 71 jährig werden. Besonders langes (z. B. 

 oOjähriges!), anscheinend definitives Stationärwerden der myopathischen 



progressiven Muskelatrophie kommt zu- 

 weilen vor, ja in seltenen Fällen hat man 

 ^^^mjr='^'- ""V^k von einer „Heilung"' der Dystrophie bei 



^^^^f ^^^ anfänglich typisch erkrankten Kindern 



^^B^ hm ^H sprechen können (Marina^ Erb). 



^^' j^ ^^ Noch einige Worte über die Ur- 



sachen der progressiven Muskeldys- 

 trophie. Nicht selten geben Infektions- 

 krankheiten, L^nf alle, Überanstrengungen 

 das Signal zum Ausbruche des Leidens 

 oder lösen mindestens einen progressiven 

 Schub des Muskelschwundes nach ein- 

 getretenem Stillstande aus. Das eigent- 

 hche Kausalmoment liegt, worauf schon 

 das überwiegend hereditär-familiäre Auf- 

 treten hinweist, natürlich tiefer, ist in 

 der Anlage des Organismus vorbedingt. 

 Kein Wunder, daß die Dystrophie sich 

 mit anderen, notorisch hereditär-famih- 

 ären Affektionen, wie z. B. der. .heredi- 

 tären Ataxie", vergesellschaften kann 

 (Bämnlin, Bing, Jendrdssik, KoUarits, 

 Ghilarducci), oder mit der sogenannten 

 „Myotonia congenita" {Voß, Berg, Hof mann, Noguh-Sirol, Pelz, Schott u. a.). 

 Als Stigmata der endogen-degenerativen Grundlage, auf der die progressive 

 Dystrophie zur Entwicklung gelangt, sind ferner die bei derartigen Individuen 

 häufig zu konstatierenden Mißbildungen und Defektzustände zu be- 

 trachten: z. I). Trichterbrust, Schädel- und Kieferdeformitäten, Knochen- 

 atrophie, Hemihyperplasie des Skeletts (Schnitze, Guino7i-Souques, Marie- 

 Onanoff, Hallion, Kollarits, Llogd, Claude, Soica), oder überzählige Muskeln, 

 wie einen Mu.sculus sternalis (Oppenheim), oder angeborene Muskeldefekte 

 (Fürstner, Oppenheim, Kalischer, Marinesco u. a.) 



Auch sonst bestehen zwischen den angeborenen Muskeldef ckten 

 und der progressiven Muskeldystrophie bemerkenswerte Beziehungen. Es 

 fällt nämlich auf, daß die Muskeldefekte in erster Linie an solchen Muskeln 



\ 



Juvenile scapulo-humeral« Form („Typus Eri") clor 

 progressiven Muskolatrophie. 



