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zur Beobachtung' gohm^on, die liiiiififj;' und frühzeitig" bei I)ystroi)hia nius- 

 culoruni progressiva zngrundezugehen pflegen (Erb, Dänisch. B'nui). Wo 

 Defekte ganzer Muslvelgiuppen auf die Welt gebracht wurden, betreffen 

 sie vorwiegend solche Muskelkoni plexe, die als typische Lokalisation der 

 Dystrophien bekannt sind. Im (iegensatze zur Dystrophie stellt dagegen 

 bei den angeborenen Muskeldefekten einseitiges X'orkoinmen die Kegel, 

 symmetrisches die Ausnahme dar. Ohne so weit zu gehen, wie Krl> und 

 nanu^ntlich Danisch, welche die Frage erwägen, ob die angeborenen Muskel- 

 defekte nicht das Resultat einer intrauterinen Abart der Dystrojjhia nuis- 

 culorum sein könnten, darf man doch sagen, dal» zwischen der totalen 

 Dildungslienimung einerseits und der angeborenen Anlage zu späteren 

 dystrophischen Untergange andrerseits vielleicht nur Intensitätsunterschiede 

 bestehen. Die Auffassung solchei- Defekte als Indicatoren einer minder- 

 wertigen Anlage des Muskelap|)arates ist schon a priori wahrscheinlich. 

 In einem Falle von kongenitalem Drustmuskeldefekt habe ich diese letzten 

 sogar anatomisch feststellen können, nämlich durch den Befund einer ab- 

 normen, unter anderem durch Faserhypoplasie gekennzeichneten Textur in 

 den nichtdefekten Muskeln desselben Individuums. Dasselbe hat dann 

 Finkclnhurg bei Dystrophia musculorum progressiva konstatiert! Auch die 

 angeborenen Muskeldefekte sind endlich häufig mit sonstigen Milibildungen 

 allerart (Skelettanomalien, überzählige Muskeln etc.) vergesellschaftet. 



Als ,,blastophthorische Momente"', die das erstmalige Auftreten 

 der progressiven Muskeldystrophie in einem Stammbaume erklären sollen. 

 werden zuweilen angegeben: elterliche Blutsverwandtschaft (Londe- 

 Meige, PerHn, Kollarits, Jendrassik), ferner höheres Alter der P^r- 

 zeuger und große Altersunterschiede beim Elternpaare (KoUarits). 

 Für die erdrückende Mehrzahl der Fälle treffen diese Verhältnisse nicht 

 zu. Ob es hier, wie Mussalom/o meint, Infektions- oder Stoffwechselkrank- 

 heiten eines Ahns gewesen sind, welche die Bildung und das Wachstum 

 seiner Keimzellen derartig modifizierten, daß die vererbbare Anlage zu 

 perversem Muskelwachstum und prämaturem Muskelschwund entstehen 

 mußte V Möglich, jedoch vollkommen hypothetisch. Immerhin könnte ein 

 gründliches, konse(iuentes Nachforschen über die Pathologie der Eltern- 

 paare, an deren Sprößlingen das Erbübel zum ersten Male in die Erschei- 

 nung trat, mit der Zeit hier wertvolle Fingerzeige beschaffen, übertragen 

 wird die Dystrophie haujjtsächlich durch die Mütter, die aber selbst sehr 

 oft der Affektion entgehen ; von der pseudohypertrophischen Form be- 

 hauptet Gouers. daß die mütterliche Übertragung ausnahmslos stattfinde: 

 sie sei überhaupt für die früh einsetzenden heredofamiliären Leiden cha- 

 rakteristisch, wi'ihrend sich bei Beginn in späterem Lei)ensalter paterne 

 und materne Übertragung die Wage halten. Interessant ist auch die von 

 demselben Autor durch das „Peerage"" (Adelsregister) dokumentarisch fest- 

 gestellte ZusaTumengehörigkeit zweier dystrophischer Familiengruppen des 

 englischen Ilochadels, die beide in weiblicher Linie von einer 1774 in die 

 Ehe getretenen Herzogin abstammten. 



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