514 Alopecia congeiiila. 



Beim Menschen beginnt die primäre Haaranlage am Kopf in der 16. Fötal- 

 WDche, im extrauterinen Leben folgt ein Ilaarwecliscl im 8. — 9, Monat. Bettmann 

 (Xo. 1428) stellt folgendes Schema auf. 



A. Die Störung betrifft den Fötus vor Anlage der Haarkeime. Mögliche 

 Folgen: 1. Unterbleiben der Haaranlagen, 2. Verspätung der Haaraulagen. 



B. Die Störung wirkt auf den Fötus während der Ausbildung der Primär- 

 haarc. 3Iöglichc Folgen: 1. verzögerte Ausbildung, 2. definitive Unterbrechung der 

 Ausbildung mit konsekutiver Rückbildung, 3. Dysplasie der Haarkeime (Beziehung 

 zur^ Naevusbildung). 



C. Die Störung betrifft den fötalen Haarwechsel. Mögliche Folgen: 1. Der 

 Haarwechsel unterbleibt a) mit Erhaltung des Primärhaares, eventuell mit Weiter- 

 wachsen desselben (gewisse Formen der Hypertrichosis), b) mit Untergang des 

 Primärhaares. 2. Der Haarwechsel verzögert sich, d. h. das Lanugohaar fällt zur 

 normalen Zeit oder später aus und das Sekundärhaar entwickelt sich abnorm spät. 



Praktisch freilich ist die Einordnung eines Falles in dies Schema sehr schwierig. 

 Nach Pinkus wären die sog. Hundcmensehen in die Rubrik 01a einzureilien. Die 

 nackten Hunderassen wären unter AI zu rubrizieren, die S. 516 geschilderte ägyptische 

 Hühnerrassc unter C 2 zu subsummieren. 



Zweckmäßig wären A als Atrichie, B als Hypotrichosis, C als Trichostasis 

 zu bezeichnen. 



Beim Menschen sind alle Versuche die Ursachen der kongenitalen zMopecie 

 durch Hauterkrankungen, Ichthyosis, Liehen pilaris usw. zu erklären, gescheitert. 

 Audry (No. 1434) beobachtete allerdings eine angeborene ichthyosisartigc Keratini- 

 sation der Kopfhaut bei einem haarlos geborenen Kinde. Auf die Aehnlichkeit der 

 haarlos geborenen Tiere mit den an Ichthyosis congenita leidenden Kälbern werden 

 wir noch zurückkommen. 



Klinisches Bild und Kasuistik: Die Ichthyosis congenita des Mensclien 

 ist sehr selten; die charakteristischen Fälle dürften veröffentlicht sein. Singer 

 (No. 1615) führt in einer ganz unvollständigen Kasuistik 21 Fälle an, von denen 



4 Frauen, 7 Männer, die übrigen Kinder betrafen. Zweifellos ist Familiendisposition: 

 Es erkrankten z. B. Mutter und 2 Kinder (Abraham), 2 Brüder (Danz), Bruder 

 und Schwester (Steinmann), 2 Brüder und Vater (Mikloucho-Maklay), 2 Vettern 

 (Thurraann). 



Den interessantesten Fall familiärer ]*]rkrankung zitiert W aide y er. Ein normal 

 behaartes Ehepaar im Elsaß hatte 4 haarlose, 1 normal behaartes Kind, das 



5 normal behaarte Abkömmlinge hatte. Eine haarlose Tochter, verheiratet mit einem 

 normal behaarten ]\lanne, hatte 1 haarlosen Knaben und 2 haarlose Mädchen. Von 

 letzteren stammte wieder ein haarloser Knabe — dritte haarlose Generation — ab. 

 Von einer zweiten haarlosen Tochter des Ehepaars stammten 14 Kinder, von denen 

 die Hälfte haai-los war. Die Nägel der haarlosen Individuen waren verdickt. 



Gleichzeitiges Fehlen der Nägel (Eble, Sedzwick, Singer u. a.), Schweiß- 

 drüsen (Quilford), Zähne (Danz, Thurmann), wurde beobachtet. Die Alopezie 

 ist eine universelle (Hutchinson, Molesne), eine fast universelle (Büschel von 



