5o6 Max Bielschowsky and Richard Henneberg 



gründet sich auf die Untersuchung eines charakteri stischen Falles 

 von zentraler Neurofibromatose. Die Fragen, die sich an die von uns 

 erhobenen Befunde knüpfen, sind vielseitige. Die nachstehenden Aus- 

 führungen beziehen sich jedoch lediglich auf die noch wenig er for- 

 schten Gewebsveranderungen des Grossliinis , die man ais «dissemi- 

 nierte Spongioblastose» definieren kann. Die Erwagungen, die zu dieser 

 Bennenung fuhren, ergeben sich aus der Arbeit; die Besprechung unse- 

 rer weiteren Befunde solí spáter an anderer Stelle erfolgen. 



Krankengeschichte. 



Frau S. 28 Jahre alt, aufgenommen am 3 1 ]\Iárz 1921 in die medizi- 

 nische Klinik des stadt. Krankenhauses ]\lagdeburg-Sudenburg. (Prof. 

 Schreiber.) (Fur Ueberlassung des Falles sind wir den Herrén Professor 

 Schreiber und Ricker za grossem Dank verpflichtet.) 



Xach Angabe des Ehemannes Avar Pat. bis 1920 anscheinend gesund. 

 Im \"erlauf ihrer ersten Schwangerschaft, etwa im vierten ^lonat, trat 

 langsaní fortschreitende Schwerhorigkeit auf. Am 14 Marz 192 1 wurde 

 Pat. vom zweiten Kinde entbunden. 6 Tage nach der Entbindung trat 

 plotzliche Verschlechterung des Sehens ein. In den folgenden Tagen 

 traten Schwindelanfalle auf, nach denen die Sehschwache zunahm. 



Befund bei der Aufnahme: blasse Frau, mássiger Ernahrungszustand. 

 Pupillen gleich, reizfáhig. Bindehautreflex erhalten. 



Augenhintergrund (Dr. Schneider): beide Sehnerven sind gestaut; 

 das Gewebe des Sehnervenkopfes trübe, Grenzen verwaschen; vereinzelte 

 kleine Blutungen dicht an der Papille, Peripherie frei. Pat. vermag mit 

 ]\Iühe einzelne grossgedruckte Worte zu lesen, ermüdet rasch, erkennt 

 noch Personen. 



Sehr hochgradige Schwerhorigkeit beiderseits, Trommelfelle normal. 



Rontgenaufnahme des Schadels ohne krankhaften Befund. 



Motilitat der Arme und Beine ungestort, Reflexe regelrecht. 



Urin frei von Eiweiss. Psychisch ohne Besonderheiten. 



In den folgenden Tagen entwickelt sich beiderseits ausgesprochene 

 Stauungspapille und weitere Abnahme des Sehvermogens; auch grosse 

 Buchstaben werden nicht mehr erkannt. Pat. bewegt die /Vugen niemals 

 nach aussen. Augenachsen etwas konvergierend; anscheinend doppel- 



