Zur Histologie iind Ilistoi^enese dcr zentralcn N'eurofibromatose 519 



starkerer Vergríisserang im Zentrum solcher Flecken mitunter grossker- 

 nige GHazellen antriíft, clie denjenigen in den zellreiclien Ilaufen voUkom- 

 men gleichen, so kann über die enge Ziisammengehorigkeit beider Ilerd- 

 arten kein Zweifel bestehen. Im Globus pallidus begegnet man auch ver- 

 einzelten melaninhaltigen Gliazellen von erheblichem Umfang und langen 

 sich verástelnden Auslaufern. Ihr Gliacharakter dokumentiert sich vor 

 allem durch den Chromatinreichtum ihrer Kerne und das Fehlen aller 

 den Ganglienzellen eigentümlichen Bestandteile der Zellkorper. Auch das 

 Pigment, welches in den grosseren Flecken des vStriatums enthalten ¡st, 

 besitzt vorwiegend die Eigenschaften des Melanins und diejenigen Zellen, 

 welche es produzieren, scheinen zu regressiver Metamorphose noch mehr 

 zu tendieren ais die Zellen der typischen Plaques. Daher kommt es auch, 

 dass man an den Gefásswanden in der Nachbarschaft, besonders in ihrer 

 Adventitia, hiiufig melaninhaltige Bindegewebszellen antrifft. Für einen 

 langsamen Transport der Pigmentkornchen von den sie produzierenden 

 Zellen zu den Gefassen und die secundare Depotbildung in deren W and- 

 zellen spricht der Umstand, dass Melaninkornchen und grünliche Abbau- 

 stoffe frei in der Grundsubstanz vorkommen. 



An diesem Fall von Neurofibromatose sind also folgende Betunde 

 von Interesse. Bei der makroskopischen Betrachtung erweist sich die 

 Beteiligung des peripherischen Xervensystems ais eine geringe. Xeben 

 zwei symmetrischen Kleinhirnbrückenwinkeltumoren finden sich nur 

 wenige Knotchen im proximalen Stammgebiet des Oculomotorius und 

 in einigen hinteren Wurzeln. Die Nerven der Extremitaten erschienen 

 bei der Sektion voUkommen unveriindert. In den hinteren Wurzeln wur- 

 den dann bei der mikroskopischen Betrachtung noch sehr viele kleine 

 Ilerde entdeckt, welche alie charakteristischen Eigenschaften des soge- 

 nannten Neurinoms besassen, und sich in ihren winzigsten Exemplaren 

 mit seltener Deutlichkeit auf eine Ueberschussproduktion der Schwann- 

 schen Zellen an einzelnen Xervenfasern zurückfíihren liessen. 



Im Ruckenmark ist das \"orhandensein überaus zahlreicher Chroma- 

 tophoren in der weichen tlant, das Vorkommen zahlreicher Ganglienzell- 

 heterotopieen in die weisse Substanz und das Erscheinen kleinster glio- 

 gener Zellherdchen in der Rand/one der Seitenstriinge bemerkenswert. 

 Das, was uns hier am meisten interessiert, sind die Beftinde im Grossiúrn. 

 In der Hirnrinde, im Mark der Ilemisphare und in ganz enormer Entlal- 

 tung im vorderen und ventralen Teil des Corpus striatum liegen Herd- 



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