» 



Zur Ilistologic uml Ilistogenese der zentralen Xeurofibromatose 5^3 



Sklerose anzutrefien pflegen. Auch ¡n diesem Fall war die Polymorphie 

 der Kerne, das Auftreten riesiger Kernformen in relativ schwach enhvik- 

 kelten und zu regressiver Metamorphose neigenden Protoplasmak("'irpern 

 sowie die syncytiale Verschmelzung der Zellkorper in gan/: charakteri- 

 stischer Weise ausgeprágt. Von den andern uns bekannten Fallen wich 

 er nur insofern etwas ab, ais isolierte grosse Zellen nicht gefunden wur- 

 den, und die gliosen Reaktionserscheinungen in der Nachbarschaft der 

 Herde stellenweise etwas intensiver waren, ais es sonst der Fall zu sein 

 scheint; aber diese Punkte sind von unerheblicher Bedeutung. 



Eine sehr sorgfaltige Beschreibung hat dann auch noch NieiavenJiuijse 

 von den Veranderungen bei einem hierhin gehorigen Falle von Neurofi- 

 bromatose geliefert. Die unscharfe Begrenzung des Protoplasmakorpers, 

 die Vielgestaltigkeit der Kerne und das Vorkommen von lipoiden Dege- 

 nerationsprodukten in den Zellen hat auch er festgestellt. Ihm ist auch 

 aufgefallen, dass die Alarkscheidenpraparate der Hirnrinde im liereich 

 der Zellgruppe einen merkwUrdigen Befund liefern: er hat hier eine 

 deutliche Zunahme der ?ylarkfasern beobachtet. «Sie haben meistens die 

 gewühnliche Form und Dicke, nur einige Fasern sind etwas dicker ais 

 normal; dabei zeigen sie eine ziemlich regelmassige Anordnung, so dass 

 man den Eindruck gewinnt, dass die praeexistierenden nackten Nerven- 

 fasern sich abnormaliter mit Myelin unihüllt haben.» 



Atypische Zellgruppen in den Grosshirnhemispharen bilden bei alien 

 Fallen von Neurofibromatose, bei denen Veranderungen in der Gehirn- 

 substanz selbst konstatiert werden konnten, den regelmássig wieder- 

 kehrenden Befund. Alies andre ist nicht konstant. Die Alehrzahl der hier 

 herangezogenen Falle bietet allerdings ausserdem noch anders geartete 

 Atypieen; erstens kommen Bindegewebsansammlungen um die von der 

 Oberflache in die Gehirnsubstanz eindringenden Gefiisse vor, und zweitens 

 Proliferationserscheinungen an der Glia von tumorartiger Beschaffenheit. 

 In den Fallen von Hulst, Vcrocav-, Orzechoivski und Xoivicki waren diese 

 gliosen Excessivbildungen schon makroskopisch ais Rindengeschwiilste 

 kenntlich. Von den zuletzt genannten Autoren werden sie in histologi- 

 scher Hinsicht mit den Knoten der tuberosen Sklerose identifiziert. So 

 interessant diese Befunde von allgemein pathologischen Gesichtspunkten 

 aus betrachtet auch sind, woUen wir sie hier einer niiheren Diskussion 

 nicht unterziehen. Xur über die stets wiederkehrenden Zellgruppen 

 mcichten wir noch einiges bemerken: schon die Tatsache, dass wir in 



