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Zur Histologie und Ilistogenese der zcntralen Xeurofibromatose 529 



gangen werden. Erwahnt sei nur, dass \v¡r bei der tuberosen Sklerose 

 Herde in der Hirnrinde, im Hemispharenmark, in den Stammgangüen und 

 am Ependym der Ventrikel finden, die sich zwar schon durch ihre Grosse 

 und die groben Formveranderungen, welche sie hervorrufen, von den 

 uns hier beschaftigenden erheblich unterscheiden, die aber doch in 

 ihren feineren histologischen Eigenschaiten wieder viel gleichartiges mit 

 ihnen bieten; insbesondere bilden auch in den Knoten der tuberosen 

 Sklerose grosse gliogene Zellen und Zellnester einen wesentlichen Be- 

 standteil der Herde, die sich von denjenigen, welche wir hier beschrie- 

 ben haben, kaum unterscheiden. Besonders wichtig ist ¡u diesem Zusam- 

 menhang ferner die Tatsache, dass fast in keinem Falle von tuberoser 

 Sklerose Knotchen in der Ependymzone der \"entrikel vermisst werden; 

 meist ragen sie in den Ventrikelhohlraum hinein, nicht selten aber drin- 

 gen sie auch durch die subependymare Schicht in die Gehirnsubstanz der 

 Nachbarschaft vor. Am haufigsten findet man sie über dem Nucí, cauda- 

 tus; auch in ihnen spricht die Form und die Lage der Zellen dafür, dass 

 eine Hemmung und — mit ihr Hand in Hand gehend — eine fehlerhafte Dif- 

 ferenzierung der primaren Spongioblasten die Grundlage des pathologi- 

 schen Prozesses bildet. Der wesentlichste Unterschied zwischen beiden 

 Krankheiten besteht darin. dass in den Herden der tuberosen Sklerose 

 haufig auch Ganglienzellen und ganglienzelláhnliche Gebilde, welche von 

 einzelnen Autoren ais Zwischenstufen angesehen worden sind, neben 

 einer machtigen Hyperplasie unzweifelhaft glioser Elemente vorkom- 

 men; aber selbst in diesem Unterschiede kommt die pathologische Ver- 

 wandtschaft beider Krankheiten zum \'orschein. Die tuberose Sklerose 

 fallt mit der Hauptphase ihrer Evolution in eine frühere Foetalperio- 

 de ais der Gehirnprozess der Recklinghausenschen Krankheit. Eine 

 Reihe von Befunden weist auf den fünften bis sechsten Foetalmonat hin; 

 'n dieser Zeit ist auch die Wanderung der Xeuroblasten voni Keimepithel 

 der Vorderhirnblaschen zur Aussenschicht des Hirnmantels noch nicht 

 ganz abgeschlossen, und Ilemmungsvorgange werden deshalb in dieser 

 Phase der Ontogenese zu Fehlbildungen ftihren mUssen, welche sich 

 durch einen komplizierteren Bau, insbesondere auch durch ihren Gehalt 

 an Neuroblastenabkommlingen, gegenüber den Herdchen der Xeurofibro- 

 matose auszeichnen. In den sogenannten Heterotopieen und in den Rin- 

 denherden der tuberosen Sklerose sehen wir diesen Fall verwirklicht; 

 auch die Proliferationspotenz der gliosen Gewebsbestandteile ist in den 



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