530 Max Bielschowky und Richard Henneberg 



tubercisen I lerden etwas grosser ais dort, weil mit der frUheren Entste- 

 hung auch die embryonale Eigenschaft der stárkeren Wachstumstendenz 

 fixiert wird. Bielschozvky hat die Produkte der tuberosen Sklerose des- 

 halb ais Fehlbildungen mit blastomatosem Einschlag definiert; dieselbe 

 Definition trifft auch auf die Gehirnherdchen der Neurofibromatose zu. 

 Da wir die Herkunft der sie bildenden Zellen ais Abkommlinp-e der 



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embryonalen Spongioblasten ais gesichert betrachten konnen, wird sich 

 kaum etwas dagegen einwenden lassen, wenn wir den Gesamtbefund ais 

 Ausdruck einer disseminierten Spongioblastose bezeichnen. Dabei muss 

 man sich aber vollkommen klar darüber sein, dass der geschwulstmassige 

 Charakter sowohl bei der tuberosen Sklerose ais auch bei der Reckling- 

 hausenschen Krankheit sich meist in enggezogenen Grenzen halt. Zur 

 Bildung echter Tumoren kommt es bei beiden Krankheiten offenbar nur 

 selten; der Grund dafür ist wohl darin zu erblicken, dass in den Haupt- 

 elementen der Herde, in den grossen Zellen, eine geordnete Korrelation 

 zwischen Kern-und Zellteilung ausbleibt. Die Kerne konnen sich durch 

 direkte Teilung in ganz phantastischer Weise vermehren, ohne dass die 

 Zellkorper den Bewegungen der Kerne folgen. So bleibt die Raumentfal- 

 tung der Herde bei beiden Krankheiten für gewohnlich eine relativ ge- 

 ringe. Dass die Wachstumsvorgange in den Herden beider Krankhei- 

 ten aber auch im postfoetalen Leben nicht vollkommen zum Stillstand 

 gelangen, dass es sich also nicht, wie einzelne Autoren gemeint haben, 

 um ganz ausgebrannte Krater handelt, geht sowohl aus den erwahnten 

 Kernphanomenen ais auch aus den frischen Reaktionserscheinungen 

 hervor, welche sich in den Herden und ihrer Nachbarschaft am Paren- 

 chym und an der ursprünglich normalen Neuroglia nachweisen lassen. 

 Uebrigens konnen sich bei der tuberosen Sklerose die Ventrikelknoten 

 gelegentlich zu rasch wachsenden Blastomen entwickeln, wie aus Mittei- 

 lungen von Kaiifmann, Berliner und ScJiítster hervorgeht. Das Material 

 Schiisters konnte Bielschowsky selbst untersuchen. Es stammte von einem 

 geistig fast normalen Kranken, der zwar charakteristische Hauterscheinun- 

 gen, aber nur vorUbergehend leichte petit mal-ahnliche Amalle geboten 

 hatte. Erst gegen Ende seines Lebens entwickelten sich schwere Hirn- 

 drucksymptome, an denen er schliesslich zugrunde ging. Bei der Au- 

 topsie fand man die bekannten Ventrikelknotchen und Rindenherde. 

 Das MerkwUrdige des Falles bestand aber darin, dass im rechten Seiten- 

 ventrikel ein pflaumengrosser glatter Tumor lag, welcher der Oberflache 



