I 



Zur Ilistolo^ic und ílistogenese der zentralen Xeurofibromatose 531 



des Xucl. caudatus breit aufsass und in den durch einen Ilydrocephalus 

 internus erweiterten Ventrikel hinein ragte. Bei der mikroskopischen 

 UntersLichung erwies er sich ais eine echte Xeubildung, welche sich aus- 

 schliesslich aus grossen, teils runden, teils fortsatzreichen und vielfach 

 mehrkernigen Zellen zusammensetzte, deren Aussehen darüber keinen 

 Zweifel aufkommen lassen konnte, dass eine den gewohnlichen \ entri- 

 kelknoten genetisch nahestehende Neubildung vorlag. Es waren hier ganz 

 bestimmte Zelltypen der gewohnlichen Ventrikelknotchen in eine exces- 

 sive Proliferation geraten. Eine áhnliche Beobachtung wird in letzter Zeit 

 von Berliner mitgeteilt, der auch bei einem nur durch seine Hauterschei- 

 nungen ais tuberose Sklerose klinisch gekenntzeichneten Patienten gegen 

 Ende des Lebens tlirndrucksymptome mit Stauíingspapillegeboten hatte. 

 Hier fand sich neben den typischen Veránderungen der Hirnsubstanz 

 und Ependymknotchen ein wallnussgrosser, schwarzlich pignnentierter 

 Tumor, der mit dem Boden des rechten Seitenventrikels fest verwachsen 

 war, und der seiner histologischen BeschaiTenheit nach ais ein edites 

 Blastom angesprochen werden musste. W egen der haufig perithelialen 

 Anordnung der Geschwulstzellen meint Berliner zwar, dass die Adven- 

 titialzellen der Gefásse sich in hervorragender W'eise an der Neubildung 

 beteiligt hatten, aber die mesodermale Xatur dieser Zellen ist schon 

 wegen ihres hohen Pigmentgehaltes sehr zweifelhaft; und der Autor neigt 

 selbst der Auffassung zu, dass ein genetischer Zusammenhang zwischen 

 den kleinen Ependymtumoren und der bosartig gewordenen grossen 

 Ventrikelgeschwulst besteht. 



Auch den Herdchen der Neurofibromatose scheint eine gewisse 

 Neigung zur Produktion grosserer Tumormassen innezuwohnen. Es kann 

 sicher kein Zufall sein, dass bei der relativ geringen Zahl von Neurofibro- 

 matosetállen, in denen Uberhaupt Veriinderungen in der Gehirnsubstanz 

 gefunden worden sind, ein sehr hoher Prozentsatz makroskopisch sicht- 

 bare Geschwülste aufwies; hierhin gehoren die Beobachtungen von \^ero- 

 cay^ Heiineberg-Koch^ Orzechozcsky-Nozvicki und Hulst. Diese Tumoren 

 haben bezüglich ihrer feineren Struktur eine gewisse Verwandtschaft mit 

 den kindenknoten der tuberosen Sklerose. Orsechoivski und A^ozvickí 

 nehmen sogar keinen Anstand, die Rindengeschwulst ihres Falles ais 

 identisch mit den gewohnlichen Herden der Bournevilleschen Krankheit 

 zu bezeichnen. Ob man berechtigt ist, hier eine vollkommene \Vesens- 

 gleichheit anzunehmen, mag dahin gestellt bleiben, aber dass die bei der 



