Erbliche Augenleiden. / 173 



Man kann die Netzhaut als eine Ausbreitung des Sehnerven 

 (Nervus opticus) auffassen; und wie jene, so ist auch dieser 

 öfter der Sitz erblicher Leiden. So sind Defektbildungen des 

 Sehnerven (Optikuskolobome) auf Grund erblicher Anlage be- 

 schrieben worden. Verhältnismäßig gut bekannt ist der Erbgang 

 der idioty pischen Sehnervatrophie („Neuritis optica**). 

 Das Leiden setzt gewöhnlich erst im zweiten bis vierten Jahr- 

 zehnt ein. Unter entzündlichen Erscheinungen am Sehnerven 

 können beide Augen im Verlaufe von wenigen Tagen gerade in 

 der Mitte des Gesichtsfeldes, wo sonst das Sehen am deutlichsten 

 ist, ihre Sehkraft verlieren. Häufiger aber ist der Verlauf lang- 

 samer. In den äußeren Teilen des Gesichtsfeldes bleibt regel- 

 mäßig ein Rest des Sehvermögens erhalten, also gerade um- 

 gekehrt wie bei der Pigmentnetzhautatrophie. In derselben 

 Familie pflegt der Verlauf der Sehnervatrophie ziemlich der 

 gleiche zu sein. In den meisten Familien werden ausschließlich 

 Männer befallen. Der Erbgang entspricht dem geschlechts- 

 gebunden-rezessiven. 



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Fig. 24. 



Sehnervatrophie. Nach Mensen. 



Ob in einzelnen Familien die Erbanlage zu Sehnervatrophie 

 auch bei weiblichen Personen, die sie hcterogametisch enthalten, zur Erkran- 

 kung führen kann, erscheint zweifelhaft. Die Entscheidung ist schwierig, 

 weil Sehnervatrophie auch durch äußere Einflüsse (Infektionen, Vergif- 

 tungen) verursacht werden kann. 



Eine seltene Form von Sehnervatrophie kommt im Gefolge einer 

 eigenartigen, anscheinend dominanten Mißbildung des Schädels, des so- 

 genannten Turmschädels vor. Der Stirnteil ist dabei nach vorn und obea 

 vorgeschoben, und es scheint, daß der Sehnerv dann durch Druck infolge 

 des Knochenwachstums im Laufe der ersten Lebensjahre zugrunde geht. 



