Erbliche Stoffwechselkrankheiten. 233 



Eine Konstitutionsanomalie, welche eine abnorm starke Abnüt/barkcit 

 der Gelenke bedingt, führt oft zu der sogenannten Arthritis deformans. 

 Auf Grund erblicher Anlage, aber unter Mitwirkung äußerer Einflüsse wie 

 schwerer körperlicher Arbeit und Kälte worden die Gelenkknorpel rauh und 

 fasern auf; die Gelenke werden dick und schmerzhaft und die Leistungs- 

 fähigkeit wird stark herabgesetzt. Außer der Arthritis deformans scheint es 

 auch noch andere Arten erblicher chronischer Gelenkleiden zu geben. 



In einem gewissen Zusammenhang mit derartigen Anlagen zu Gelenk- 

 leiden scheint die sog. Du pu y t r e nsche Kontraktur zu stehen, eine 

 Erkrankung, die sich erst im Laufe des Lebens entwickelt und die in einer 

 Zusammenziehung und Erstarrung der Sehnen und Bänder der Innenfläche 

 der Hand besonders gegen den kleinen Finger hin besteht. Das Leiden, 

 welches überwiegend bei Männern auftritt, konnte in manchen Familien 

 durch mehrere Generationen verfolgt werden. Die Anlage scheint also ein- 

 fach dominant zu sein; Berufsschädlichkeiten tragen offenbar zur Entwick- 

 lung bei. 



Bei der erblichen Knochen brüchigkeit oder Osteopsathy- 

 rosis erfolgt die Knochenbildung von vornherein in unzureichender Weise, 

 so daß statt festen Knochens schwammiges Gewebe entsteht. Die be- 

 treffenden Kinder kommen oft schon mit Knochenbrüchen zur Welt; und im 

 späteren Leben entstehen ebenfalls bei geringfügigen Anlässen immer wieder 

 Knochenbrüche. Die Anomalie geht regelmäßig mit blaugrauer Farbe der 

 Lederhaut des Auges (des „Weißen" im Auge) einher und anscheinend oft 

 mit den Zeichen der Otosklerose. Es scheint dominante Anlagen zu geben. 

 Da die schweren Fälle schon im Säuglingsalter zum Tode zu führen pflegen, 

 sind diese aber schwerlich durch dominante Anlagen bedingt. 



f) Erbliche Stoi'fwcch seikrank heiten. 



Die Gruppe der Stoffwechselkrankheiten ist von der der 

 Konstitutionskrankheiten nicht scharf zu trennen ; jede Stoff- 

 wechselkrankheit ist in gewisser Weise eine Konstitutions- 

 krankheit und umgekehrt. Insbesondere alle erblichen Diathesen 

 gehen mit Anomalien des Stoffwechsels einher. Bei einer 

 Reihe von Krankheiten stehen aber die Stoffwechselstörungen 

 so im Vordergrunde des Krankheitsbildes, daß es zweckmäßig 

 ist, sie zu einer besonderen Gruppe zusammenzufassen. 



Eine typische Stoffwechselkrankheit ist die Zucker- 

 krankheit oder der Diabetes melitus. Das haupt- 

 sächlichste Zeichen ist die Ausscheidung von Traubenzucker 

 im Harn. Der zuckerkranke Organismus hat die Fähigkeit, 

 Zucker und andere Kohlenhydrate zu seiner Erhaltung zu ver- 

 wenden, teilweise eingebüßt, insbesondere auch die Fähigkeit 



