Erbliche Stoffwechselkrankheiten. 237 



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Standteiles des Eiweißes ist behindert, und dieser 

 erscheint in Form einer schwefelhaltigen Amino- 

 säure, des Zystins, im Harn. In der Blase können wr q 

 sich Zystinsteine bilden und Beschwerden machen. , Y 



Auch sonst ist das Leiden nicht ganz harmlos. ' i i' i 1 



Die Anlage ist dominant. 9^ ^ w 9^ #r 



Auf einer Störung des Eiweißabbaues beruht c- -n 



rig. 77. 

 auch die Alkaptonurie. In diesem Falk- ist der ■, ,■ 



Zystinurie. 



Abbau des Benzoikcrnes im Eiweiß behindert, und Nach Abderhalden 



es erscheint die Homogentisinsäure, ein normales 



Zwischenprodukt des Eiweißabbaues, das den Benzolkern noch enthält, 



im Harn. Derartiger Harn färbt sich an der Luft dunkelbraun bis schwarz. 



Auch in verschiedenen Organen kommt es zu Ver- 



CT Q färbungen und Ablagerungen. Die Anlage ist nach 



' — I — ' Toenniessen^) einfach rezessiv. 



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^ (^ Q Nächst der Zuckerkrankheit ist die 



I — h 1 1 1 wichtigste erbliche Stoffwechselkrankheit 



9 9 9 2 9 die Gicht (Arthritis uratica). Die Gichtiker 

 Pjg 78 leiden unter äußerst schmerzhaften An- 



Aikaptonurie. fällen vou Gelenkentzündungen, wobei es 



Nach Ebstein. ^^ Ablagerungen von Harnsäure an den 



Gelenkknorpeln komu.t. Die Harnsäureablagerungen können 

 zu großen Knoten anwachsen und die Bewegungsfähigkeit sehr 

 stark beeinträchtigen. Da die Harnsäure aus den Nukleinen der 

 Kerne tierischer Zellen stammt, so äußert sich die gichtische 

 Diathese um so häufiger und schwerer in Schmerzanfällen und 

 Gelenkveränderungen, je mehr kernhaltige tierische Nahrungs- 

 mittel aufgenommen werden. Auch Alkoholmißbrauch und Blei- 

 vergiftung können zur Auslösung der Gicht beitragen. Die 

 Gicht tritt am häufigsten erstmalig im vierten Jahrzehnt auf ; 

 sie ist bei Männern mehrfach häufiger als bei Frauen. 



Die Anlage zu Gicht scheint sich in der Regel einfach 

 dominant zu verhalten. In manchen Familien kann die gichtische 

 Diathese durch viele Generationen hindurch verfolgt werden, 

 in andern ist der Erbgang anscheinend unterbrochen, was aber 

 damit zusammenhängen kann, daß äußere Einflüsse, besonders 

 die Art der Ernährung für die Auslösung von wesentlicher Be- 

 deutung sind. Einen Stammbaum siehe S. 246 bei Gallenstein- 



^) Toenni essen, E. Über die Vererbung der Alkaptonurie. Ztschr. f. 

 induktive Abst.- u. Vererbungslehre 1922. 



