Erbliche Nervenleiden. 269 



In vorstehendem Stammbaum tritt der dominante Erbgang besonders 

 dadurch schlagend in die Erscheinung, daß ein kranker Mann nacheinander 

 mit zwei gesunden Frauen neben gesunden auch kranke Kinder erzeugt hat. 



Häufiger sind rezessive Formen, wie sich z. B. aus einer 

 Sammelforschung von Prof. W. Weitz^) in Tübingen ergibt, 

 der durch moderne Fragestellung Licht in die Erblichkeit der 

 Muskeldystrophien gebracht hat. Dahin gehören wohl auch viele 

 jener Fälle, die nur vereinzelt in ihrer Familie beobachtet wer- 

 den : unter 71 Beobachtungen waren 54 „isolierte", 12 „fami- 

 liäre" und nur einer mit „direkter Heredität*', wobei mehrere 

 Fälle in derselben Familie als eine Beobachtung gezählt wurden. 



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Fig. 88. 



Eine Familie, in der aus zwei Vetternehen Kinder, die später an Muskeldystrophie erkrankten, 

 hervorgegangen sind. Nach W e i t z. 



Wenn wir annehmen, daß in jeder Familie im Durchschnitt 3 Kinder 

 das erkrankungsfähige Alter überleben, so wären bei rezessivem Erbgang 

 nach dem Gesetz der Wahrscheinlichkeit auf 54 isolierte 20 familiäre Fälle 

 zu erwarten. Weitz ist geneigt, das häufige Vorkommen isolierter Fälle auf 

 häufiges Auftreten entsprechender Idiovariationen zurückzuführen; denn da 

 die meisten Kranken nicht zur Fortpflanzung kommen, müßten auch domi- 

 nante Idiovariationen meist isoliert bleiben. Ich halte es indessen nicht für 

 wahrscheinlich, daß derartige Idiovariationen so häufig sein sollten. Entres 

 hat bei einem typisch dominanten Leiden, der erbUchen Chorea, isolierte 

 Fälle trotz jahrelanger Nachforschung überhaupt nicht gefunden. Wenn 

 daher von einem erblichen Leiden häufig isolierte Fälle gefunden werden, so 

 spricht das stark gegen ausschließlich dominanten Erbgang. Grundsätzlich 

 möglich aber ist natürlich, daß ein Teil der isolierten Fälle neue Idiovaria- 

 tionen darstellt. 



Nicht ganz selten scheinen auch geschlechtsgebunden-rezes- 

 sive Anlagen zu Muskeldystrophie vorzukommen. Am häufig- 



1) Weitz, W. über die Vererbung bei Muskeldystrophie. Deutsche 

 Zeitschr. für Nervenheilkunde 1921. 



