Erbliche Nervenleiden. 271 



schwistcrn beobachtet worden. Das weist auf rezessiven Erb- 

 gang hin. Sicher rezessiv ist wohl jene Art spinalen Muskel- 

 schwundes, der schon im Säuglingsalter beginnt und öfter bei 

 mehreren Kindern einer Familie beobachtet wird. 



In dieselbe üruppe gehört auch die sogenannte Bulbärparalyse, 

 welche in einem Schwunde der Muskeln der Zunge, des Mundes, des 

 Rachens, des Kehlkopfes und der Speiseröhre besteht und auf einem Zu- 

 grundegehen der Ganglienzellen in den Kernen des verlängerten Markes 

 beruht. Da bald weder Sprechen noch Schlucken möglich ist, pflegt das 

 Leiden nur wenige Jahre zu dauern. Die Bulbärparalyse tritt gewöhnlich 

 vereinzelt auf; doch sind gelegentlich auch Fälle bei Geschwistern beob- 

 achtet worden. Man darf daher in Analogie zu den andern Muskelatrophien 

 wohl vermuten, daß sie ebenfalls auf idiotypischer Grundlage entsteht; 

 und zwar kommt rezessiver Erbgang in Betracht. 



Bei der ganzen Gruppe der Muskelatrophien handelt es 

 sich gewissermaßen um ein vorzeitiges Altem gewisser Organ- 

 teile vergleichbar dem vorzeitigen Ergrauen der Haare in man- 

 chen Familien und ebenso auch mannigfachen anderen erblich 

 bedingten Leiden wie Diabetes, Linsentrübung im mittleren 

 Alter, primärer (idiopathischer) Nierenschrumpfung u. a. 



Auf einem Zugrundegehen jenes Teiles der Leitungsbahn, 

 der im Rückenmark verläuft (Pyramidenseitenstrangbahnen), be- 

 ruht die erbliche spastische Spinal paralyse (Rücken- 

 markslähmung). Meist schon in mehr oder weniger früher Ju- 

 gend beginnend tritt eine eigentümliche steife (spastische) Läh- 

 mung der Beine auf, so daß selbständiges Gehen nicht mehr 

 möglich ist. Bremer^) hat eine Familie beschrieben, in der 

 spastische Spinalparalyse durch 6 Generationen in ununterbroche- 

 ner Linie verfolgt werden konnte. Auch sonst sind mehrere Fälle 

 von offenbar dominantem Erbgang beschrieben worden. Außerdem 

 aber scheint es auch rezessive Anlagen zu geben, welche das 

 Bild spastischer Spinalparalyse bedingen können, v. Pfaund- 

 1 e r hat von einer Familie berichtet, wo bei sämtlichen 6 Kin- 

 dern eines blutsverwandten gesunden Elternpaares sich spasti- 

 sche Spinalparalyse schon im Säuglingsalter entwickelte. Auch 

 in der Gruppe der erblichen spastischen Lähmungen zeigt sich. 



*) Bremer, F. W. Klinischer und erbbiologischer Beitrag zur Lehre 

 von den Heredodegenerationen des Nervensystems. Archiv für Psychiatrie 

 66. 1922. Nr. 3/4. 



