Erbliche Nervenleiden. 273 



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Fig. 90. 



Ausschnitt aus dem von Pelizaeus und Merzbacher beschriebenen Stammbaum. 

 (Die Nachkommenschaft der jüngsten Schwester in der zweiten Generation ist weggelassen). 



Krankheit, die aber meines Wissens bisher nur in einem Ver- 

 wandtschaftskreise beobachtet worden ist. Das Leiden macht 

 sich schon in früher Jugend geltend; es beginnt mit Zittern und 

 Bewegungsstörungen, denen sich weiterhin spastische Lähmun- 

 gen und geistige Schwäche hinzugesellen. Bei diesem Leiden 

 ist die weiße Substanz des Gehirns, welche im Unterschied von 

 der ganglienzellenhaltigen grauen Rinde fast nur aus Leitungs- 

 bahnen besteht, ganz mangelhaft entwickelt, was auf einem Aus- 

 fall der sogenannten Markscheiden der Nervenfasern beruht. 

 Der Zustand äußert sich schon bald nach der Geburt und pflegt 

 gegen Ende des zweiten Jahrzehnts zum Tode zu führen. Das 

 Leiden, welches wegen seiner Seltenheit ohne praktische Bedeu- 

 tung ist, ist gleichwohl von großem theoretischen Interesse, weil 

 sein geschlechtsgebundener Erbgang beweist, daß gewisse Erb- 

 anlagen, welche im Geschlechtschromosom liegen, bei der Ent- 

 wicklung des Gehirns wesentlich mitwirken. Bemerkenswert ist 

 in diesem Zusammenhange, daß auch andere Arten erblicher 

 Nervenleiden mit geistiger Schwäche einhergehen, z. B. gewisse 

 Muskelatrophien, spastische Lähmungen, Chorea, Epilepsie. Bei 

 den meisten ist also offenbar auch das Gehirn als Zentralorgan 

 des Ner\-ensystems beteiligt. 



Von der sog. multiplen Sklerose, bei der infolge Herderkrankungen im 

 Gehirn und Rückenmark fortschreitende spastische Lähmung und jchiießlich 

 Verblödung eintritt, ist zwar des öfteren familiäres Auftreten berichtet 

 worden, aber doch kaum häufiger als bei dem gar nicht seltenen Leiden 

 auch ohnehin zu erwarten wäre. Nach Kuhn und Steiner scheint die 

 multiple Sklerose eine durch besondere Spirochäten hervorgerufene Infek- 



Baur-Fischer-Lenz, Erblichkeitslehre I. 2. Aufl. 1 8 



