274 Fritz Lenz, Die krankhaften Erbanlagen. 



tionskrankheit zu sein. Dann würde sich gelegentliches familiäres Auftreten 

 natürlich auch ohne Erblichkeit erklären. 



Sicher idiotypisch bedingt ist dagegen die von Wilson beschriebene 

 sog. Pseudosklerose, welche der multiplen Sklerose äußerlich ähnlich 

 auf dem Zugrundegehen bestimmter innerer Teile des Gehirns beruht und 

 mit Leberzirrhose einhergeht (vgl. S. 246). Das Leiden ist anscheinend 

 rezessiv. 



Die sog. tu'beröse Sklerose, bei der sich knotige Mißbildungen 

 im Gehirn, an der Haut und in verschiedenen andern Organen zu entwickeln 

 pflegen, scheint nach Siemens auf einer dominanten Anlage zu beruhen, 

 die sich unter ziemüch wechselnden Bildern äußern kann (vgl. S. 188). 



Während bei den bisher besprochenen Leiden die Grund- 

 lage der Krankheit im Zugrundegehen von Teilen jener Nerven- 

 bahnen, die vom Gehirn zu den Muskeln führen, beruht, gibt es 

 auch erbliche Nervenleiden, bei denen Teile der zum Gehirn 

 hinführenden Bahnen zugrundegehen. Dahin gehört vor allem die 

 erbliche spinale Ataxie (Rückenmarksataxie) oder Fried- 

 reichsche Krankheit. Das Leiden beginnt im ersten oder zweiten 

 Jahrzehnt mit Bewegungsstörungen; beim Stehen schwanken die 

 Kranken, und bei geschlossenen Augen können sie sich überhaupt 

 nicht aufrecht erhalten, weil die Organempfindungen, mittels derer 

 dauernd eine unbewußte Kontrolle der Gliedmaßen erfolgt, aus- 

 fallen. Die erbliche Rückenmarksataxie kommt öfter bei meh- 

 reren Kindern gesunder, besonders blutsverwandter Eltern vor. 

 In den meisten Fällen scheint es sich um eine rezessive Anlage 

 zu handeln ; doch kommen anscheinend auch Fälle vor, die kli- 

 nisch mit der Friedreichschen Ataxie weitgehend übereinstim- 

 men, die aber dominanten Erbgang zeigen. 



In der zweiten Hälfte des 19. Jahrhunderts traten in einem kleinen 

 schweizerischen Orte, dessen Bevölkerung sich im wesentlichen nur unter- 

 einander fortpflanzte, in 6 verschiedenen FamiUen zusammen 15 Fälle von 

 Rückenmarksataxie auf. Wie es bei rezessivem Erbgange das Gewöhnliche 



ist, so waren auch in diesem Falle 

 O^ Q die Eltern der Kranken frei von dem 



t , j Leiden. Auch aus früheren Genera- 



' ' ' L, ' T T ^ tionen sind keine Kranken bekannt. 

 ^^VT V + T Alle sechs Familien, in denen kranke 



^. „. Mitglieder vorkamen, konnten von 



r IßT 91 

 ^* ■ Rütimeyer und Frey bis auf einen 



Rückenmarksataxie. Nach Hübscher. _, 



gememsamen Stammvater namens 

 Glaser, der i. J. 1510 geboren war, zurückverfolgt werden. Es könnte also 

 sein, daß die rezessive Erbanlage zur Ataxie schon damals entstanden sei, 



