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Das vv. AI. Hofrat A. Weich sei bäum legt eine Abhand- 

 lung von Prof. Dr. G. Alexander in Wien vor, betitelt: »Die 

 Histologie der typischen hereditär - degenerativen 

 Taubheit.« 



Alexander hatte Gelegenheit, einen Fall von typischer 

 hereditär-degenerativer Taubheit histologisch genau zu unter- 

 suchen. Der Fall betrifft einen 5ojährigen Mann, der außer 

 der Taubheit auch an Retinitis pigmentosa litt; in der Lite- 

 ratur liegen genaue Beobachtungen derartiger Pralle bisher 

 nicht vor. In der Arbeit wird eine große Anzahl, bisher nicht 

 bekannter histologischer Befunde des Gehörorgans mitgeteilt. 

 Beide Gehörorgane ergaben annähernd gleiche Befunde. Das 

 Mittelohr trägt an einigen Stellen die Zeichen gehemmter 

 postembryonaler Entwicklung, indem die normalerweise un- 

 mittelbar nach der Geburt einsetzende Resorption des die 

 embryonalen Mittelohrräume ausfüllenden mesodermalen Ge- 

 webes unvollständig erfolgt ist; infolgedessen sind reichlich 

 Bindegewebsbrücken in der Trommelhöhle stehen geblieben. 

 Ein Zeichen einer ähnlich gestörten postembryonalen Ent- 

 wicklung zeigt auch das Trommelfell und die Membran des 

 Schneckenfensters. Bemerkenswert ist das Vorkommen von 

 Fettgewebe in der Nische des Schneckenfensters. Das innere 

 Ohr weist zum Teil embryonalen, zum Teil infantilen Tj^pus 

 auf. Eine ganze Reihe von Veränderungen sind als Hemmungs- 

 bildungen aufzufassen und andere Veränderungen direkt als 

 Mißbildungen anzusprechen. Die Labyrinthkapsel hat sich nicht 

 fertig entwickelt; es sind weit verzweigte Knorpelinseln be- 

 stehen geblieben und an den Gehörknöchelchen sind Exo- 

 stosen nachweisbar. Die Sinneszellen im inneren Ohre fehlen, 

 es sind lediglich Stützzellen zur Entwicklung gekommen, die 

 sich infolge des Ausfalles der Hörzellen zu gänzlich unregel- 

 mäßigen, oft tumorähnlichen Verbänden zusammengeschlossen 

 haben. An den Maculae ist ausgedehnte Lückenbildung zu 

 beobachten. Im perilymphatischen Gewebe sind stellenweise 

 knorpelähnliche Zellen gefunden worden. Die endolymphati- 

 schen Räume sind in der Gestalt und Größe hochgradig ver- 

 ändert, eingeengt oder gänzlich verödet. Labyrinth und Schnecke 



