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Contribution a l'étude de la. myopathie atrophique progressive (myo- 

 pathie ATROPHIQUE PROGRESSIVE, A TYPE SCAPULO-HUMÉRAL) (1), par 



MM. L. Landouzy et J. Dejerine. 



Dans des travaux antérieurs, nous avons montré que l'on devait en 

 clinique, comme en anatomie pathologique, séparer de l'atrophie mus- 

 culaire progressive myélopathique, tout un groupe d'atrophies muscu- 

 laires (dont le type est réalisé par l'atrophie musculaire de l'enfance de 

 Duchenne), dans lesquelles le système nerveux central et périphérique 

 est indemne de toute espèce de lésions. C'est à ces atrophies musculaires 

 myopathiques que nous avons donné Je nom de myopathie atrophique 

 progressive, en y distinguant deux types cliniques spéciaux, le type 

 facio-scapulo-huméral, dans lequel les muscles de la face et les membres 

 sont atrophiés, et le type scapulo-huméral, moins commun peut-être que 

 le précédent et dans lequel la face reste indemne, soit pendant toute la 

 durée de la vie du malade, soit pendant une très longue période de 

 l'afTection. 



Nous avons eu tout récemment l'occasion de pratiquer l'autopsie d'un 

 myopathique à type scapulo-huméral que nous avons pu examiner et 

 suivre pendant trois ans(2). Ce sont les résultats de cet examen que nous 

 présentons aujourd'hui à la Société. 



Observation (résumée). Atrophie musculaire chez un homme de 66 ans, à type 

 scapulo-huméral. Début aux environs de la vingtième année. L'atrophie porte sur 

 les muscles des épaules, des bras et du dos. Les avant-bras et les mains sont 

 en grande partie respectés. Atrophie des muscles de la région antérieure des 

 cuisses et des jambes. Face intacte. Pas de contractions fibrillair es. Pas d' hyper thophie 

 musculaire. Pas de réaction de dégénérescence. Mort par tuberculose pulmonaire. 

 Autopsie. Intégrité de la moelle épinière, des racines antérieures et des nerfs mus- 

 culaires. Atrophie simple du faisceau primitif, avec multiplication très marquée 

 des noyaux musculaires . Quelques faisceaux primitif s sont hypertrophiés dans cer- 

 tains muscles. Dans les muscles très atrophiés, il existe un certain degré de lipo- 

 matose interstitielle. 



Le nommé X..., àgê de 66 ans entre, à l'hôpital Tenon, dans le service de 

 M. Landouzy, le 49 novembre 1883, pour de la faiblesse des membres. Il exerce 

 la profession de marchand ambulant et, à part son atrophie musculaire, ne 

 paraît pas avoir eu de maladies graves. Le début de son atrophie remonterait, 

 d'après ce qu'il raconte, à une époque très éloignée, et c'est aux environs de l'âge 

 de vingt ans, qu'il s'en serait aperçu pour la première fois, mais il ne peut 

 préciser très exactement le début de son affection. Tout ce qu'il sait, c'est que 

 c'est depuis cet âge qu'il remarqua une diminution de volume de ses membres 



(1) Travail du laboratoire de M. le Prof. Vulpian. 



(2) Comptes rendus de l'Acad. des Sciences, 7 janvier 1884, et Revue de Médecine, 

 février-avril 1885. 



