SÉANCE DU 10 DÉCEMBRE 1133^ 



systèmes parfaitement développés et normaux. Il en est de même pour le 

 faisceau thalamique de Forel, la capsule du noyau i^ouge, les radiations 

 de la calotte. Il existe donc dans ce cas une agénésie complète des fibres de 

 projection cortico-thalàmiques, cortico-protubérantielles, cortico-médullaires 

 — en particulier du faisceau pyramidal. — Les pyramides bulbaires n'existent 

 pas. Enfin le pied du pédoncule ne contient pas de fibres verticales et il n'en 

 existe pas davantage dans l'étage antérieur de la protubérance. Le ruban du 

 Reil médian est normalement développé et peut être suivi jusque dans la 

 partie ventrale du thalamus. 



Le deuxième cas concerne un hydrocéphale contracture des quatre membres 

 et mort à l'âge de sept mois. Ici il s'agit d'une double porencéphalie ayant détruit 

 l'insula, la partie antérieure et moyenne du lobe temporal, la partie antérieure 

 du lobule fusiforme et le centre ovale. Les deux lobes occipitaux sont bien 

 développés. Des lobes frontaux, il reste la face interne et une partie de la face 

 orbitaire, et entre les lobes frontaux et occipitaux, on trouve de chaque côté 

 de la scissure inter-hémisphérique, les circonvolutions de la face interne du 

 cerveau et celles de la partie sus-sylvienne de la face externe, déformées 

 d'ailleurs. La vaste cavité porencéphalique va de la face externe d'un hémi- 

 sphère à l'autre, occupe toute la région centrale du cerveau et empêche toute 

 connexion entre les circonvolutions de la convexité et les corps opto-striés. 

 Comme dans le cas précédent, ces derniers présentent la même disposition. 

 Sur les coupes microscopiques sériées, on note les particularités suivantes : 

 Le corps calleux n'est représenté que par quelques fibres dans la partie anté- 

 rieure de la membrane réunissant les deux hémisphères. Les lobes occipitaux 

 sont bien développés, ainsi que la couche sagittale, le segment rétro-lenti- 

 culaire de la capsule interne et la partie postérieure du thalamus — pulvinar, 

 corps genouillés, tubercules quadrijumeaux. — Le segment antérieur delà 

 capsule interne est occupé par des fibres réunissant le thalamus au lobe 

 frontal. Au niveau du genou et dans le segment postérieur de la capsule 

 interne, il existe, comme dans le cas précédent, un développement normal du 

 système strio-thalamique et strio sous-thalaraique et les fibres de projection 

 corticale font complètement défaut. 



On constate enfin, plus nettement encore que dans le cas précédent — et 

 cela du fait de l'âge plus avancé du sujet — l'existence de fibres qui, partant 

 de la couche optique, se dirigent obliquement en haut et en dehors à travers 

 le segment postérieur de la capsule interne. Ces fibres sont très nombreuses 

 et s'arrêtent à la surface des corps opto-striés au niveau de la grande cavité 

 ventriculaire. Ici, comme dans le cas précédent, le pied du pédoncule et 

 l'étage antérieur de la protubérance ne contiennent pas de fibres verticales 

 . et les pyramides bulbaires n'existent pas. Le ruban de Reil médian est bien 

 développé et on le suit jusque dans la partie ventrale de la couche optique. 



Conclusions. — Ces deux cas tératologiques dan& lesquels les malfor 

 mations remontent aux premiers stades de la vie embryonnaire — avant 

 la soudure du manteau cérébral aux corps opto-striés — 2" mois de la vie 

 intra-utérine — sont remarquables par l'absence totale de fibres de pro- 

 jection d'origine corticale dans le segmentpostérieur de la capsule interne ; 

 par l'absence complète défibres verticales dans l'étage inférieur du pied 



