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suivre, dans la service de notre regretté maître le professeur Charcot, cinq 

 cas qui présentent tous les caractères cliniques du type Duchenne-Aran. 

 L'observation dont nous donnons le résumé de l'autopsie et sur laquelle 

 nous nous réservons de revenir est un exemple remarquable de cette 

 forme d'amyotrophie chronique. 



Il s'agit d'un homme de cinquante-neuf ans dont la maladie dura cinq ans 

 et qui présenta en tous points l'aspect et révolution clinique attribués au type 

 Duchennè-Aran. Début insidieux par les petits muscles des mains; envahisse- 

 ment lent et progressif de la périphérie vers la racine des membres supérieurs, 

 puis les muscles du tronc et éventuellement ceux des membres inférieurs. 

 AtTaibiissement progressif proportionnel à la diminution du volume des 

 muscles frappés; pas de contracture ni de phénomène spasmodique; contrac- 

 tions tibrillaires nombreuses. Face, langue, pharynx icdemnes. Affaiblissement 

 de la contractilité électrique, la contractilité faradique étant conservée pendant 

 un temps fort long. Mort par paralysie du diaphragme. 



Autopsie. — Les racines antérieures depuis la 4« cervicale jusqu'à la 

 3^ dorsale inclusivement sont manifestement altérées, elles sont transpa- 

 rentes, très grêles, de couleur gris rosé. Les racines antérieures lombaires et 

 sacrées présentent un aspect similaire, mais à un moindre degré. Sur une 

 coupe entre les 7° et 8« cervicales, la moelle présente déjà à l'œil nu les alté- 

 rations que nous allons décrire microscopiquement. Les muscles sont atro- 

 phiés et décolorés à des degrés variables; pas de substitution graisseuse. 



Examen microscopique de la moelle. (Dissociation, Marchi, Carmin, Pal, 

 Weigert.) 



Substance grise. — Dans toute la hauteur de la moelle, atrophie et diminution 

 considérable des cellules des cornes antérieures avec prédominance dans la 

 région cervicale; sur quelques coupes de cette région, disparition absolue. Le 

 processus atrophique a frappé indistinctement tous les groupes cellulaires de 

 la corne antérieure. Tissu interstitiel fortement sclérosé; on y voit un grand 

 nombre de cellules de Deiters à prolongements multiples. 



Pas d'altération vasculaire appréciable. Sur le Pal, on constate que le réseau 

 des fibres nerveuses est à peu près supprimé. Substance grise des cornes pos- 

 térieures, normale. 



Substance blanche. — Dans toute l'étendue de la moelle, les cordons latéraux 

 proprement dits, les faisceaux de Turck, les faisceaux cérébelleux directs, les 

 faisceaux de Gowers et de Burdach sont intacts. Dans la région cervicale 

 moyenne les faisceaux de Goll sont légèrement sclérosés. Par contre, la sub- 

 stance blanche du faisceau fondamental antérieur est atteint de sclérose dans 

 toute la longueur de la moelle depuis le 2'^ nerf cervical jusqu'à la l'"<^ racine 

 sacrée. L'étendue et l'intensité de cette sclérose est évidemment en rapport 

 avec l'intensité de la lésion qui occupe les cornes antérieures, et peut être 

 aussi avec l'étendue physiologique de ces cornes considérées aux différents 

 étages de la moelle. En voici la topographie exacte : 



Dans la moitié supérieure de la région cervicale depuis le 2° nerf jusqu'à la 

 S*' racine, la bande de sclérose affecte la forme d'une virgide dont la tète 

 répond à la corne antérieure qu'elle enveloppe, et dont la queue se prolonge 

 parallèlcmcat au .contour antéro-latéral de la moelle (mais à une certaine 



