SÉANCE DU 24 JUIN 671 



vent atteindre des diamètres de 100, 150, 180 j*. (Muscles jumeaux). 



A un degré plus avancé, le protoplasma musculaire se désagrège, les 

 sarcous éléments dissociés sont enveloppés par une substance amorphe et 

 trouble, les noyaux dépourvus d'orientation se disposent irrégulièrement, 

 et le tout forme un foyer diffus mal coloré au niveau duquel la gaine 

 de sarcolemme s'étrangle. D'autres fois, cette désintégration est moins 

 diffuse, il se forme une véritable perte de substance à contours irré- 

 guliers, cavité qui doit être distinguée des vacuoles à contours nets. 

 Enfin, la gaine de sarcolemme peut être presque complètement vidée; 

 sur les coupes, entre les fibres persistantes, on trouve de nombreuses 

 gaines à contours plissés, remplies d'une substance granuleuse, et assez 

 peu distinctes du tissu conjonctif ambiant. 



On trouve également quelques fibres très petites de 15 à 20 y. qui repré- 

 sentent soit des fragments de fibres dissociées, soit de véritables fibres 

 atrophiées. Le diaphagme présente ces altérations au plus haut degré. 

 Le muscle cardiaque nous a paru sain. 



Le tissus conjonctif paraît n'entrer en action que pour combler les 

 vicies. Il est surtout fibreux, très pauvre en noyaux ; les contours de ses 

 éléments sont le plus souvent obscurcis par la présence d'une substance 

 amorphe surtout abondante dans les régions où l'altération des fibres 

 musculaires est le plus marquée. Les petits vaisseaux (artérioles et vei- 

 nules) et les petits troncs nerveux intra-musculaires sont intacts. 



Les nerfs musculaires examinés par dissociation après action de l'acide 

 osmique et du picro-carmin ne présentaient aucune espèce d'altération 

 appréciable. 11 en était de même pour les coupes des gros troncs ner- 

 veux des membres, pratiquées durcissement et traitées par les méthodes 

 de Weigert et de Pal, la moelle épinière ainsi que le bulbe rachidien 

 examinés sur des coupes traitées par les mêmes méthodes, et aussi par 

 l'emploi du carmin et del'hématoxyline, n'offraient aucune modification, 

 ni de la substance grise, ni de la substance blanche, ni des racines. 



L'autopsie dont nous venons de donner la relation établit donc que - — 

 du moins avec les méthodes d'études dont nous disposons actuellement 

 — le système nerveux central, ainsi que les nerfs périphériques sont 

 intacts dans la maladie de Thomsen, et que celte affection rentre dans le 

 groupe des -myopathies. 



Nous ferons remarquer que dans l'affection que nous venons d'étudier, 

 l'hypertrophie du faisceau primitif ne constitue pas le début de la lésion 

 des muscles dans la maladie de Thomsen, car cette hypertrophie n'existe 

 pas dans certains muscles (muscles de la langue) et est peu accusée dans 

 d'autres (muscles des membres supérieurs). Pour nous, l'hypertrophie du 

 faisceau primitif dans cette affection est une hypertrophie fonctionnelle, 

 et ce qui le prouve, c'est que les faisceaux primitifs chez notre malade 

 étaient d'autant plus hypertrophiés, qu'ils appartenaient à des muscles 

 fonctionnant davantage. 



