SUR LA NÉVRITE 



INTERSTITIELLE, HYPERTROPHIQUE ET PROGRESSIVE 

 DE L'ENFANCE 



AFFECTION SOUVENT FAMILIALE ET A DÉBUT INFANTILE, 



CARACTÉRISÉE PAR UNE ATROPHIE MUSCULAIRE DES EXTRÉMITÉS, 



AVEC TROUBLES MARQUÉS DE LA SENSIBILITÉ ET ATAXIE DES MOUVEMENTS 



ET RELEVANT D'UNE NÉVRITE INTERSTITIELLE HYPERTROPHIQUE 



A MARCHE ASCENDANTE, AVEC LÉSIONS MÉDULLAIRES CONSÉCUTIVES, 



par MM. J. DEJERINE et J. SOTTAS 



(avec figures.) 

 (Mémoire lu à la Société de Biologie, dans la séance du 18 mars 1893.) 



Il existe une forme d'atrophie musculaire progressive débutant dans 

 l'enfance par les muscles des extrémités inférieures et atteignant ensuite, 

 au bout d'un temps plus ou moins long, les muscles des mains. Lorsque 

 l'atrophie est arrivée à un degré avancé de développement, ce qui exige 

 toujours un certain nombre d'années, le tableau clinique est le sui- 

 vant : 



Le malade est atrophié des quatre extrémités, les extrémités inférieures 

 étant presque toujours plus prises que les supérieures. Les pieds sont en 

 équinisme direct et plus souvent enéquin-varus, et le creux plantaire est 

 exagéré. Les muscles des pieds et des jambes sont très atrophiés et cette 

 atrophie diminue régulièrement de la périphérie au centre. Les mains, 

 dontles muscles sont également atrophiés, sont souvent déformées en 

 griffe cubitale et l'atrophie remonte en diminuant peu à peu le long des 

 muscles des avant-bras. Les muscles des bras et des cuisses ne se pren- 

 nent que tardivement et sont toujours d'autant moins atrophiés que l'on 

 se rapproche davantage du tronc. Cette atrophie musculaire est symé- 

 trique, la faiblesse musculaire est en raison de l'atrophie et il n'existe 

 pas de contractures. Les contractions fibrillaires font souvent défaut et 

 les réflexes tendineux sont abolis. La réaction de dégénérescence est fré- 

 quemment observée. La sensibilité est intacte dans la très grande majorité 

 des cas. il n'existe pas de troubles trophiques de la peau. Enfin, cette 

 affection compte encore parmi ses principaux caractères, celui d'être, le 

 plus souvent, une affection familiale. 



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